Glikojen depo hastalıklarından Von Gierke (Tip 1a) hastalarında, glikoz-6-fosfataz eksikliğine bağlı olarak masif hepatomegali ve ciddi açlık hipoglisemisi görülür. İskelet kasında ise epinefrin/ yolağı veya kas kasılması sırasında artan kalsiyum- kompleksi aracılığıyla glikojen yıkımı (glikojenoliz) uyarılabilmesine rağmen, bu doku kan glukoz düzeyinin idamesine doğrudan katkıda bulunamaz. Bu durumun temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- İskelet kasında glikoz-6-fosfataz enziminin eksprese edilmemesiCevap
- Bİskelet kasında glukagon reseptörlerinin bulunmaması
- CKas dokusunda glikozun sadece laktata kadar yıkılabilmesi
- Dİskelet kasında glikojen fosforilaz enziminin sadece ile aktive olması
- Eİskelet kasının glukoneogenez yapma kapasitesinin karaciğerden yüksek olması
Cevap
İskelet kasında glikoz-6-fosfataz enziminin bulunmaması, bu dokunun glikojen yıkımı sonucu oluşan glikoz-6-fosfatı serbest glikoza dönüştürerek kana salmasını engeller.
İskelet kası dokusu glikoz-6-fosfataz enziminden yoksundur. Glikojen yıkımı (veya glukoneogenez) yoluyla üretilen glikoz-6-fosfatın kana serbest glikoz olarak salınabilmesi için bu enzime ihtiyaç vardır. Bu eksiklik nedeniyle kas glikojeni sadece kasın kendi enerji ihtiyacı için glikolize girer ve laktat veya 'ye dönüşür.
Adım Adım Çözüm
Anahtar Kavram
Glikoz-6-fosfataz enziminin doku dağılımı ve kan glukoz regülasyonundaki rolü.