Question

Difficulty: HardPolikistik Over Sendromu (PKOS)

19 yaşındaki kadın hasta, son 3 yıldır giderek artan yüz ve göğüs bölgesinde tüylenme ve adetlerinin 40-50 günde bir olması şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede VKİ 28 kg/m², Modifiye Ferriman-Gallwey skoru 14 (hirsutizm) olarak saptanıyor. Stria veya buffalo hump izlenmiyor. Pelvik ultrasonografide her iki over hacmi 11 ml ölçülüyor ve periferik yerleşimli çok sayıda folikül izleniyor. Bazal hormon profilinde TSH ve Prolaktin normal, Total Testosteron 75 ng/dL (hafif yüksek) bulunuyor. Sabah açlık 17-hidroksiprogesteron (17-OHP) düzeyi ise 5 ng/mL olarak tespit ediliyor.

Bu hastada kesin tanıya ulaşmak için yapılması gereken en uygun sonraki basamak aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Rotterdam kriterleri karşılandığı için doğrudan Polikistik Over Sendromu (PKOS) tanısı koymak
  2. ACTH (Cosyntropin) stimülasyon testi uygulamakAnswer
  3. C
    1 mg gece yarısı deksametazon supresyon testi yapmak
  4. D
    Adrenal bilgisayarlı tomografi (BT) çekmek
  5. E
    75 gram oral glukoz tolerans testi (OGTT) istemek

Answer

ACTH (Cosyntropin) stimülasyon testi uygulamak
Hastada Rotterdam kriterlerinin klinik ve ultrasonografik bileşenleri mevcuttur (oligo-anovulasyon, hiperandrojenizm bulguları, PKO görünümü). Ancak PKOS tanısı bir 'dışlama tanısı'dır. Özellikle hiperandrojenizm ayırıcı tanısında Geç Başlangıçlı (Non-Klasik) Kongenital Adrenal Hiperplazi (NCAH) en sık karışan patolojidir. NCAH taramasında bazal 17-OHP düzeyi kullanılır: <2 ng/mL ise normal, >10 ng/mL ise NCAH tanısı konur. Değer 2-10 ng/mL arasında ('gri bölge') ise tanı kesin değildir ve ACTH stimülasyon testi ile doğrulanması gerekir. Hastanın değeri 5 ng/mL olduğu için bu test zorunludur.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu değerlendir
Oligo-anovulasyon (adet düzensizliği), klinik hiperandrojenizm (hirsutizm) ve polikistik over görünümü mevcut.
Bu bulgular PKOS'u düşündürse de, Rotterdam kriterlerine göre PKOS tanısı koymadan önce benzer tabloyu yapan diğer nedenler dışlanmalıdır.
2
17-OHP düzeyini yorumla
17-OHP düzeyi 5 ng/mL. (Referans: <2 ng/mL normal, >10 ng/mL NCAH tanısı koydurur, 2-10 ng/mL arası gri bölgedir).
17-OHP'nin 2-10 ng/mL aralığında olması, Non-Klasik Adrenal Hiperplazi (NCAH) şüphesi doğurur ancak kesin tanı için yeterli değildir.
3
Algoritmaya göre sonraki adımı belirle
Gri bölgedeki değerlerde NCAH ile PKOS ayrımı için ACTH stimülasyon testi gereklidir.
Test sonrası 17-OHP yanıtı >10 ng/mL olursa NCAH, altında kalırsa PKOS tanısı kesinleşir.

Key Concept

Hirsutizm ve adet düzensizliği ile başvuran hastada, bazal 17-OHP değeri 2-10 ng/mL (gri bölge) ise, Non-Klasik Adrenal Hiperplazi (NCAH) dışlanmadan PKOS tanısı konulamaz. Ayırıcı tanı ACTH stimülasyon testi ile yapılır.

Hints

1
PKOS tanısı koymadan önce 'benzer tabloya neden olabilecek diğer hastalıkların' dışlanması gerekir.
2
17-OH Progesteron yüksekliği hangi hastalığa işaret eder ve bu hastadaki değer sınırda mıdır?
3
Değer 2 ng/mL'nin üzerinde ama 10 ng/mL'nin altında (gri bölge). Bu durumda adrenal bezin uyarılması gerekir.

Practice More

NCAH tanısı alan bir hastada genetik geçiş özelliklerini ve tedavi yaklaşımını içeren bir soru çözülebilir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question