yaşında erkek hasta, son aydır artan bel ağrısı, nefes darlığı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan torakoabdominal bilgisayarlı tomografide retroperitonda boyutlarında, orta hat yerleşimli kitle; mediastende multipl lenfadenopatiler ve akciğerlerde yaygın parankimal nodüller saptanıyor. Kitle biyopsisi 'az diferansiye karsinom' olarak raporlanıyor. Serum tümör belirteçlerinde -fetoprotein (): , : ve : saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde testisler normal kıvam ve boyutta olup, skrotal ultrasonografide patoloji saptanmıyor. Buna göre, bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?
- Sisplatin bazlı yoğun kombinasyon kemoterapisi (Germ hücreli tümör protokolü) başlanmasıAnswer
- BPrimer gastrointestinal odağı saptamak için üst ve alt gastrointestinal sistem endoskopilerinin yapılması
- CHastalık evresi ileri olduğu için sadece palyatif destek tedavisi ve ağrı kontrolü planlanması
- DHücre tipini netleştirmek için PET-BT eşliğinde akciğer nodüllerinden tekrar biyopsi alınması
- ESadece retroperitoneal kitleye yönelik yüksek doz palyatif radyoterapi uygulanması
Answer
Bilinmeyen primerli tümörlerin uygun seyirli (favorable) bir alt grubu olan ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu düşünülerek sisplatin bazlı yoğun kemoterapi başlanmalıdır.
Genç erkek hastalarda, orta hat (mediasten veya retroperiton) yerleşimli, az diferansiye karsinom veya malign neoplazm ile karakterize tablo 'ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu' olarak adlandırılır. Bu durum, bilinmeyen primerli tümörlerin (CUP) 'uygun seyirli' (favorable) alt gruplarından biridir. Bu hastalar, germ hücreli tümör belirteçleri (, ) çok yüksek olmasa dahi, sisplatin bazlı yoğun kemoterapiye (örneğin veya protokolleri) mükemmel yanıt verirler ve kür elde edilebilir. Bu nedenle, primer odağı bulmak için zaman kaybetmeden germ hücreli tümör protokolü ile tedaviye başlanması en uygun yaklaşımdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Ekstragonadal Germ Hücreli Tümör Sendromu (Bilinmeyen primerli tümörlerin uygun seyirli bir alt grubudur).