Question

Difficulty: Very hardMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

3434 yaşında erkek hasta, son 11 aydır artan bel ağrısı, nefes darlığı ve kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan torakoabdominal bilgisayarlı tomografide retroperitonda 12×812 \times 8 cmcm boyutlarında, orta hat yerleşimli kitle; mediastende multipl lenfadenopatiler ve akciğerlerde yaygın parankimal nodüller saptanıyor. Kitle biyopsisi 'az diferansiye karsinom' olarak raporlanıyor. Serum tümör belirteçlerinde α\alpha-fetoprotein (AFPAFP): 4242 ng/mLng/mL, β−hCG\beta-hCG: 120120 mIU/mLmIU/mL ve LDHLDH: 720720 U/LU/L saptanıyor. Hastanın fizik muayenesinde testisler normal kıvam ve boyutta olup, skrotal ultrasonografide patoloji saptanmıyor. Buna göre, bu hasta için en uygun yönetim stratejisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Sisplatin bazlı yoğun kombinasyon kemoterapisi (Germ hücreli tümör protokolü) başlanmasıAnswer
  2. B
    Primer gastrointestinal odağı saptamak için üst ve alt gastrointestinal sistem endoskopilerinin yapılması
  3. C
    Hastalık evresi ileri olduğu için sadece palyatif destek tedavisi ve ağrı kontrolü planlanması
  4. D
    Hücre tipini netleştirmek için PET-BT eşliğinde akciğer nodüllerinden tekrar biyopsi alınması
  5. E
    Sadece retroperitoneal kitleye yönelik yüksek doz palyatif radyoterapi uygulanması

Answer

Bilinmeyen primerli tümörlerin uygun seyirli (favorable) bir alt grubu olan ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu düşünülerek sisplatin bazlı yoğun kemoterapi başlanmalıdır.
Genç erkek hastalarda, orta hat (mediasten veya retroperiton) yerleşimli, az diferansiye karsinom veya malign neoplazm ile karakterize tablo 'ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu' olarak adlandırılır. Bu durum, bilinmeyen primerli tümörlerin (CUP) 'uygun seyirli' (favorable) alt gruplarından biridir. Bu hastalar, germ hücreli tümör belirteçleri (AFPAFP, β−hCG\beta-hCG) çok yüksek olmasa dahi, sisplatin bazlı yoğun kemoterapiye (örneğin BEPBEP veya EPEP protokolleri) mükemmel yanıt verirler ve kür elde edilebilir. Bu nedenle, primer odağı bulmak için zaman kaybetmeden germ hücreli tümör protokolü ile tedaviye başlanması en uygun yaklaşımdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik prezantasyonun (genç erkek, orta hat yerleşimli tümör) değerlendirilmesi.
Hastalığın 'ekstragonadal germ hücreli tümör sendromu' klinik paternine uyduğunun saptanması.
Genç erkeklerde mediasten ve retroperiton gibi orta hat yerleşimli az diferansiye tümörler bu sendromun tipik özelliğidir.
2
Patoloji ve tümör belirteçlerinin sentezlenmesi.
Az diferansiye karsinom ve hafif-orta dereceli AFP/hCG yüksekliğinin germ hücreli orijini desteklediğinin görülmesi.
Belirteçlerin çok yüksek olmaması germ hücreli tanısını dışlamaz; az diferansiye hücre tipi ile birleşince bu tanı önceliklidir.
3
Uygun seyirli (favorable) CUP alt grubuna göre tedavi planlanması.
Sisplatin bazlı (BEP veya EP gibi) yoğun kemoterapinin seçilmesi.
Bu grup CUP hastaları kemoterapiye son derece duyarlıdır ve kür şansına sahiptir.

Key Concept

Ekstragonadal Germ Hücreli Tümör Sendromu (Bilinmeyen primerli tümörlerin uygun seyirli bir alt grubudur).
Rate this question