Question

Difficulty: Very hardGenital Sistem Anomalileri

1515 yaşında kız çocuk, bir yıl önce başlayan menarş sonrası her siklus döneminde giderek artan pelvik ağrı şikayetiyle başvuruyor. Jinekolojik muayenede vajina sağ lateral duvarında fluktuasyon veren, hassas kitle saptanıyor; serviksin (portio) sol tarafa itilmiş olduğu izleniyor. Yapılan pelvik MR incelemesinde birbirinden tamamen ayrık iki adet korpus ve iki adet serviks izlenirken, sağdaki kavitenin ve vajinanın üst kısmının hemorajik içerik ile distandü (hematometra ve hematokolpos) olduğu görülüyor. Bu klinik tabloya sahip hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Eşlik eden en olası üriner anomali ipsilateral renal agenezidir.
  2. B
    Patogenezinde Müllerian kanalların lateral füzyon (birleşme) aşamasındaki başarısızlık yer alır.
  3. Tanıda altın standart yöntem olan Histerosalpingografi (HSG) ile her iki uterin kavite de rutin olarak görüntülenebilir.Answer
  4. D
    Tedavide vajinal yolla obstrükte olan vajinal septumun genişçe eksize edilmesi (vajinal septotomi) yeterlidir.
  5. E
    Bu anomali ASRM sınıflamasına göre Sınıf III (Didelfis) kapsamında değerlendirilir.

Answer

Histerosalpingografi (HSG) ile her iki uterin kavitenin de görüntülenebileceği ifadesi yanlıştır.
Histerosalpingografi (HSG) sırasında kontrast madde sadece görülebilen ve patent olan serviksten enjekte edilebilir. OHVIRA sendromunda sağ serviks vajinal septumun arkasında obstrükte olduğu için bu kavitene kontrast madde girişi mümkün değildir; dolayısıyla HSG ile her iki kavitenin görüntülenebileceği ifadesi yanlıştır. Ayrıca Müllerian anomalilerinde MRI, HSG'den daha üstün bir tanı aracıdır ve altın standart kabul edilir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Hastada uterus didelfis, obstrükte hemivajina ve (beklenen) ipsilateral renal agenezi üçlemesi olan OHVIRA (Herlyn-Werner-Wunderlich) sendromu saptandı.
Menarş sonrası siklik ağrı, vajinal kitle ve MRI'da çift uterus/serviks bulguları bu sendromu tanımlar.
2
Embriyolojik mekanizmanın belirlenmesi
Müllerian kanalların füzyon (birleşme) kusuru.
Uterus didelfis, kanalların lateral füzyon aşamasındaki başarısızlığına bağlıdır.
3
Tanı yöntemlerinin değerlendirilmesi
HSG'nin obstrükte anomalilerdeki kısıtlılığı anlaşıldı.
HSG'de kontrast madde kapalı tarafa ulaşamaz, dolayısıyla her iki kavite aynı anda görüntülenemez.

Key Concept

OHVIRA sendromunda obstrükte olan hemi-sistem HSG ile görüntülenemez ve tanıda altın standart MRI'dır.
Rate this question