Question

Difficulty: Very hardPlevra ve Mediasten Hastalıkları

6464 yaşında, uzun yıllar gemi söküm ve yalıtım işlerinde çalışmış olan erkek hasta; ilerleyici nefes darlığı ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan torasentez işleminde plevral sıvı analizi şu şekildedir:

- Plevral sıvı proteini: 4.24.2 g/dLg/dL (SerumSerum proteiniproteini: 6.06.0 g/dLg/dL)
- Plevral sıvı LDHLDH: 340340 U/LU/L (SerumSerum LDHLDH u¨stüst sınırısınırı: 200200 U/LU/L)

Çekilen bilgisayarlı tomografide plevrada nodüler kalınlaşma saptanması üzerine yapılan plevral biyopsinin histopatolojik incelemesinde; papiller ve tubulopapiller yapılar oluşturan, belirgin nükleer atipi ve stromal invazyon gösteren mezotelyal hücre proliferasyonu izleniyor. İmmünohistokimyasal (İHK) incelemede Calretinin ve WT1 ile yaygın pozitiflik saptanıyor.

Bu olguda, izlenen morfolojinin "reaktif mezotelyal hiperplazi"den ziyade "malign mezotelyoma" lehine yorumlanmasında en güvenilir bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmünohistokimyasal olarak nükleer BAP1 (BRCA1-associated protein 1) ekspresyon kaybıAnswer
  2. B
    Sitokeratin 5/6 (CK5/6) ile kuvvetli sitoplazmik pozitiflik
  3. C
    Desmin ile diffüz ve kuvvetli sitoplazmik boyanma
  4. D
    CEA (Karsinoembriyonik antijen) ile fokal pozitiflik
  5. E
    Plevral sıvıda hyaluronik asit düzeyinin düşük saptanması

Answer

Malign mezotelyoma ile reaktif mezotelyal hiperplazi ayrımında nükleer BAP1 ekspresyon kaybı saptanması en güvenilir malignite bulgusudur.
Malign mezotelyoma ile reaktif süreçlerin ayrımı patolojideki en zorlu alanlardan biridir. Klasik mezotelyal belirteçler (Calretinin, WT1, CK5/6, D2-40) hücrenin mezotelyal kökenli olduğunu kanıtlar ancak tabiatını (benign/malign) belirlemez. Son yıllarda nükleer BAP1 kaybının saptanması, mezotelyomada %100'e yakın spesifite ile maligniteyi doğrulamaktadır. P16 delesyonu ile birlikte en değerli tanısal araçtır.

Step-by-Step Solution

1
Plevral sıvı analizini Light kriterlerine göre değerlendir.
Sıvı/serum protein oranı 4.2/6.0=0.74.2 / 6.0 = 0.7 (>0.5> 0.5) ve LDHLDH düzeyi 200×2/3200 \times 2/3'ten büyük olduğu için sıvı 'eksüda' karakterindedir.
Malignite ve inflamatuar süreçler eksüda tipinde sıvı birikimine yol açar.
2
Morfoloji ve İHK belirteçlerini (Calretinin, WT1) yorumla.
Hücreler mezotelyal kökenlidir.
Calretinin, WT1 ve CK5/6 mezotelyal hücrelerin en spesifik belirteçleridir ancak malign/benign ayrımı yapmazlar.
3
Maligniteyi kanıtlayacak spesifik testi belirle.
BAP1 ekspresyon kaybı saptanması.
BAP1 kaybı (İHK ile) ve p16/CDKN2A delesyonu (FISH ile) reaktif hücrelerde görülmez, sadece malign mezotelyomada saptanır.

Key Concept

Malign Mezotelyoma Ayırıcı Tanısı ve İHK Belirteçleri
Estimated Time:2m 0s
Rate this question