Doğumdan hemen sonra başlayan derin siyanoz ile getirilen bir günlük yenidoğanda, akciğer grafisinde dar mediastinal pedikül ve 'yan yatmış yumurta' () görünümü saptanmıştır. Ekokardiyografide aortun sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise sol ventrikülden köken aldığı ( ) doğrulanmıştır.
Bu konjenital kalp hastalığının gelişiminden sorumlu olan temel embriyolojik mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?
- Konotrunkal çıkıntıların () spiral rotasyon yapamamasıAnswer
- BNöral krest hücrelerinin trunkus arteriozusa göçünün yetersizliği
- CEndokardiyal yastıkların orta hatta birleşememesi
- DSeptum secundum'un aşırı rezorpsiyonu
- Eİnterventriküler septumun musküler parçasının gelişimsel defekti
Answer
Büyük Arter Transpozisyonu'ndan sorumlu temel embriyolojik mekanizma, konotrunkal çıkıntıların spiral rotasyon yapamamasıdır.
Büyük Arter Transpozisyonu (), embriyolojik gelişim sırasında aortopulmoner septumun (konotrunkal ridges) spiral bir seyir izlemek yerine düz bir şekilde inmesi sonucu oluşur. Bu durum aortun önde ve sağ ventrikülden, pulmoner arterin ise arkada ve sol ventrikülden çıkmasına (ventriküloarteriyel diskordans) neden olur. Radyolojik olarak kalbin pedikülü daralır ve tipik 'egg-on-a-string' görünümü ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Büyük Arter Transpozisyonu () ve Konotrunkal Gelişim
Alternative Method
Klinik olarak erken derin siyanoz ile başvuran bir bebekte, akciğer grafisindeki 'yumurta kalp' tanımı doğrudan tanısına götürmeli ve bu hastalığın 'rotasyon kusuru' olduğu hatırlanmalıdır.
Estimated Time:1m 15s