Altı yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir haftadır devam eden göz kapaklarında şişlik ve ba… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Altı yaşında bir kız çocuk; yaklaşık bir haftadır devam eden göz kapaklarında şişlik ve bacaklarda ödem şikayetiyle getiriliyor. Fizik muayenesinde asit ve yaygın pretibial ödem saptanıyor. Laboratuvar incelemeleri aşağıda sunulmuştur:

Tetkik	Sonuç
İdrar proteini	$4+$ ( $4.5$ $mg/m^2/saat$ )
Serum albümin	$2.1$ $g/dL$
Total kolesterol	$320$ $mg/dL$
$ALT$	$18$ $U/L$ (Normal: $<30$ )
$HBsAg$	Pozitif (+)
$HBeAg$	Pozitif (+)
$Anti-HBc$ $IgG$	Pozitif (+)
$HBV$ $DNA$	$2 \times 10^8$ $IU/mL$

Yapılan böbrek biyopsisinde "membranöz nefropati" tanısı kesinleşen bu hasta ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

Membranöz nefropati patogenezinde rol oynayan temel viral antijen $HBeAg$ 'dir.Answer
B
Mevcut serolojik tablo "pencere dönemi" (window period) olarak adlandırılır ve $Anti-HBc$ $IgM$ pozitiftir.
C
Hastanın serolojik profili, $HBV$ aşısına karşı gelişen koruyucu immün yanıtı göstermektedir.
D
Klinik tablo tipik olarak makroskobik hematüri ve hipertansiyonun ön planda olduğu akut nefritik sendromdur.
E
Bu bulgular enfeksiyonun tamamen iyileştiğini ve hastanın bulaştırıcılığının kalmadığını gösterir.

Answer

Membranöz nefropati patogenezinden sorumlu olan temel viral antijen HBeAg'dir.

Çocuklarda Hepatit B enfeksiyonunun en sık görülen böbrek komplikasyonu membranöz nefropatidir. Patogenezde, HBeAg'nin düşük molekül ağırlığı sayesinde glomerüler filtrasyon bariyerini aşarak podositlerin altında (subepitelyal) birikmesi ve burada immün kompleksler oluşturması temel rolü oynar. HBsAg ise daha büyük bir partikül olduğu için genellikle kapiller lümen veya endotel altında birikerek daha çok membranoproliferatif glomerülonefrit veya PAN benzeri tablolara yol açar.

Step-by-Step Solution

Klinik sendromun belirlenmesi

Yaygın ödem, masif proteinüri ve hipoalbüminemi varlığı hastada Nefrotik Sendrom olduğunu gösterir.

Tedavi ve ayırıcı tanı için temel klinik tablonun tanımlanması gerekir.

Viral serolojinin yorumlanması

HBsAg (+), HBeAg (+), Anti-HBc IgG (+) ve yüksek HBV DNA ile birlikte normal ALT düzeyi, çocuklarda sık görülen 'İmmün Tolerant Kronik Hepatit B' evresini işaret eder.

Böbrek patolojisi ile viral enfeksiyon arasındaki ilişkiyi kurmak için evreleme önemlidir.

Patolojik tanı ile etiyolojinin birleştirilmesi

Böbrek biyopsisindeki membranöz nefropati (MN) bulgusu, çocuklarda HBV enfeksiyonunun en sık görülen renal komplikasyonudur.

HBV-MN birlikteliği pediatrik popülasyonda klasik bir ekstrarepatik bulgudur.

İmmünopatogenetik mekanizmanın analizi

HBeAg molekülü, HBsAg'ye göre çok daha küçük ve nötr yüklüdür; bu sayede glomerül bazal membranını (GBM) geçerek subepitelyal bölgede in situ immün kompleksler oluşturur.

Hepatit B ve renal tutulum arasındaki spesifik moleküler mekanizmayı açıklamak için gereklidir.

Key Concept

Hepatit B ile ilişkili membranöz nefropatide subepitelyal immün kompleks oluşumundan sorumlu temel antijen HBeAg'dir.

Practice More

Hepatit B ile ilişkili Polyarteritis Nodosa (PAN) patogenezindeki temel immün kompleks yapısını ve tutulan damar çapını gözden geçiriniz.

Estimated Time:2m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic