Question

Difficulty: MediumSafra Kesesi ve Safra Yolları Hastalıkları

4242 yaşında kadın hasta, son 66 aydır giderek artan kaşıntı ve halsizlik şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında ksantelazmalar ve cildinde yaygın ekskoriyasyon (kaşıma) izleri saptanıyor. Laboratuvar bulgularında; ALP: 520520 U/L (Normal: <120<120), GGT: 190190 U/L (Normal: <40<40), total bilirubin: 1.21.2 mg/dL, AST: 4848 U/L ve ALT: 5252 U/L olarak bulunuyor. Batın ultrasonografisinde intrahepatik ve ekstrahepatik safra yolları normal genişlikte izleniyor.

Bu klinik tabloya sahip bir hastada tanıyı kesinleştirmek için istenmesi gereken en duyarlı ve özgül tetkik aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Antimitokondriyal antikor (AMA)Answer
  2. B
    Perinükleer antinötrofil sitoplazmik antikor (p-ANCA)
  3. C
    Serum IgG4IgG4 düzeyi
  4. D
    Endoskopik retrograd kolanjiyopankreatografi (ERCP)
  5. E
    Serum alfa-fetoprotein (AFP) düzeyi

Answer

Antimitokondriyal antikor (AMA) pozitifliği, orta yaşlı kadın hastada kaşıntı ve kolestaz bulgularıyla seyreden Primer Biliyer Kolanjit tanısında en duyarlı ve özgül testtir.
Hastanın klinik sunumu (orta yaşlı kadın, kaşıntı, ksantelazma) ve laboratuvarında saptanan kolestaz (yüksek ALP ve GGT, normal bilirubin) tipik bir Primer Biliyer Kolanjit (PBK) tablosudur. Ultrasonografide safra yollarının normal olması tıkayıcı nedenleri dışladığı için, tanıda bir sonraki ve en özgül adım Antimitokondriyal antikor (AMA) bakılmasıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar bulgularını sentezle
Orta yaşlı kadın, kaşıntı, halsizlik, ksantelazma ve izole ALP/GGT yüksekliği (kolestatik patern) saptandı.
Bu tablo klasik bir intrahepatik kolestaz sunumudur.
2
Görüntüleme sonuçlarını yorumla
Ultrasonografide safra yollarının normal olması, tıkanma sarılığını (ekstrahepatik kolestaz) dışlar.
Safra yolları geniş değilse odak intrahepatik küçük safra kanallarıdır.
3
Ayırıcı tanı yap ve özgül testi seç
Primer Biliyer Kolanjit (PBK) ön tanısı ile AMA testi istenir.
AMA, PBK için patognomonik sayılabilecek kadar yüksek özgüllüğe sahiptir.

Key Concept

Primer Biliyer Kolanjit (PBK), küçük intrahepatik safra kanallarının immun yıkımı ile giden, orta yaşlı kadınlarda sık görülen ve AMA pozitifliği ile karakterize bir hastalıktır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question