yaşında kadın hasta; soğukta ellerinde morarma, parmaklarında genel bir şişlik ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleri ile romatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenesinde el parmaklarında "sucuk parmak" (puffy hands) görünümü ve proksimal kas güçsüzlüğü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA pozitifliği (, granüler patern) ve yüksek eritrosit sedimantasyon hızı saptanıyor. Bu hastada tanıyı doğrulamak için istenmesi gereken en spesifik laboratuvar bulgusu aşağıdakilerden hangisidir?
- Anti-U1 RNP antikor pozitifliğiAnswer
- BAnti-dsDNA antikor pozitifliği
- CAnti-Sm antikor pozitifliği
- DAnti-Scl-70 antikor pozitifliği
- EAnti-Jo-1 antikor pozitifliği
Answer
Karma Bağ Dokusu Hastalığı tanısını doğrulamak için en spesifik laboratuvar bulgusu Anti-U1 RNP antikor pozitifliğidir.
Vakadaki Raynaud fenomeni, sucuk parmak görünümü ve proksimal kas güçsüzlüğü bulguları; SLE, sistemik skleroz ve polimiyozit klinik özelliklerinin bir arada görüldüğü Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nı (MCTD) düşündürür. Bu hastalığın serolojik imzası ve tanı için temel kriteri, yüksek titrede Anti-U1 RNP (ribonükleoprotein) antikor pozitifliğidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) tanısı için klinik overlap bulguları ile birlikte yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği patognomoniktir.
Hints
1
Hastadaki bulgular birden fazla bağ dokusu hastalığının özelliklerini içermektedir.
2
Bu tabloya 'Sharp Sendromu' da denir ve belirli bir ribonükleoproteine karşı oluşan antikor ile karakterizedir.
Practice More
Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda en sık ölüm nedeninin Pulmoner Arter Hipertansiyonu (PAH) olduğunu unutmayın.
Estimated Time:1m 30s