Romatoloji

547 questions

Question 1Question

Osteoartritin (OA) radyolojik değerlendirmesi sırasında aşağıdakilerden hangisinin saptanması beklenmez?

Show answer & explanation

Answer: Periartiküler osteoporoz

Answer

Periartiküler osteoporoz, osteoartritin tipik radyolojik bulgularından biri değildir; bu bulgu daha çok enflamatuar artritlerde görülür.
Osteoartrit non-enflamatuar bir hastalıktır ve radyolojik olarak eklem mesafesinde daralma, subkondral skleroz, marjinal osteofitler ve subkondral kistler ile karakterizedir. Periartiküler osteoporoz ise romatoid artrit gibi enflamatuar artropatilerin erken dönem bulgusudur ve osteoartrit tanısından uzaklaştırır.

Step-by-Step Solution

1
Osteoartritin non-enflamatuar doğasını hatırla.
Hastalığın temelinde kıkırdak dejenerasyonu ve buna ikincil kemik değişiklikleri olduğu belirlenir.
Osteoartrit, romatoid artrit gibi kemik kaybı (osteoporoz) ile değil, kemik yapımı ve yoğunlaşmasıyla karakterizedir.
2
Klasik radyolojik dörtlü bulguyu gözden geçir.
Eklem mesafesinde daralma, osteofitler, subkondral skleroz ve subkondral kistlerin OA bulguları olduğu teyit edilir.
Bu bulgular mekanik stres ve dejeneratif sürece bağlı olarak gelişir.
3
Enflamatuar artrit bulgularını ayırt et.
Periartiküler osteoporozun osteoartritte görülmediği sonucuna varılır.
Osteoartritte periartiküler bölgede kemik yoğunluğu azalmaz, aksine artar (skleroz).

Key Concept

Osteoartrit Radyolojisi

Hints

1
Osteoartritin kemik yoğunluğunu azaltan mı yoksa artıran mı bir süreç olduğunu düşünün.

Practice More

Osteoartrit ve Romatoid Artrit arasındaki radyolojik ve klinik (sabah tutukluğu süresi gibi) farkları tablo halinde çalışın.
Estimated Time:45s
Question 2Question

5252 yaşında kadın hasta, son 66 ay içinde el sırtı, ön kol, üst kol ve gövdesinde hızla ilerleyen deri sertleşmesi ve eklem ağrıları şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenesinde gövdeyi de kapsayan diffüz kutanöz tutulum ve bilateral parmak uçlarında küçük infarkt alanları saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANA 1:6401:640 (benekli/nükleolar) pozitif; anti-Scl-70 (anti-topoizomeraz I) ve anti-sentromer antikorları ise negatif saptanıyor. Hastanın takibinde ani gelişen arteriyel hipertansiyon (190/110 mmHg190/110\text{ mmHg}) ve oligürik akut böbrek hasarı tablosu gelişiyor. Bu hastada klinik tabloyla en güçlü ilişkisi olan antikor ve eşlik etme olasılığı en yüksek olan diğer klinik bulgu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-RNA polimeraz III — Gastrik antral vasküler ektazi

Answer

Anti-RNA polimeraz III — Gastrik antral vasküler ektazi
Anti-RNA polimeraz III antikoru, diffüz kutanöz sistemik sklerozlu hastaların yaklaşık %1520\%15-20'sinde saptanır. Bu antikorun varlığı, hızla ilerleyen deri tutulumu ve skleroderma renal krizi (SRK) gelişimi için en güçlü risk faktörüdür. Ayrıca bu hastalarda gastrik antral vasküler ektazi (GAVE - karpuz mide) ve tanı anında/yakınında eş zamanlı malignite saptanma olasılığı belirgin şekilde artmıştır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik fenotipin belirlenmesi
Gövde tutulumu olan hızla ilerleyen deri sertliği, diffüz kutanöz sistemik skleroz (dcSSc) lehinedir.
Sistemik sklerozda deri tutulumunun dağılımı alt tipi belirler.
2
Antikor profilinin analizi
Anti-Scl-70 ve Anti-sentromer negatifliği durumunda dcSSc ile ilişkili üçüncü ana antikor olan Anti-RNA polimeraz III düşünülmelidir.
Diffüz tutulumda Anti-Scl-70 negatif olsa bile Anti-RNA polimeraz III pozitif olabilir.
3
Komplikasyonun değerlendirilmesi
Ani hipertansiyon ve oligürik böbrek yetmezliği, skleroderma renal krizini (SRK) tanımlar.
SRK, Anti-RNA polimeraz III pozitif hastalar için en karakteristik ve mortal riski yüksek komplikasyondur.
4
Eşlik eden bulguların tespiti
Anti-RNA polimeraz III varlığında SRK'nın yanı sıra GAVE (gastrik antral vasküler ektazi) ve eş zamanlı malignite riski artmıştır.
Spesifik antikorlar, tutulacak organ sistemleri hakkında öngörü sağlar.

Key Concept

Sistemik sklerozda Anti-RNA polimeraz III antikorunun klinik birliktelikleri (Diffüz tutulum, SRK ve GAVE).

Practice More

Skleroderma renal krizi gelişen bir hastada steroid kullanım öyküsünün sorgulanması ve tedavide ACE inhibitörlerinin (özellikle kaptopril) yeri tekrar edilmelidir.
Estimated Time:2m 0s
Question 3Question

7272 yaşında kadın hasta, geçirdiği kolesistektomi operasyonundan 33 gün sonra aniden gelişen sağ dizde şiddetli ağrı, şişlik ve kızarıklık şikayetiyle değerlendiriliyor. Özgeçmişinde hipertansiyon ve tip 22 diyabet öyküsü mevcut olup aktif ilaç olarak hidroklorotiyazid ve metformin kullanmaktadır. Fizik muayenede sağ diz eklemi ileri derecede hassas, eritemli ve sıcak saptanıyor; eklem hareketleri ağrılıdır. Eklem sıvısı aspirasyonunda lökosit sayısı 15.000/mm315.000/mm^3 (%80\%80 polimorfonükleer lökosit) olarak saptanırken, polarize ışık mikroskobunda zayıf pozitif çift kırılımlı (birefrenjan) romboid (eşkenar dörtgen) kristaller izleniyor. Direkt diz grafisinde eklem aralığında kondrokalsinozis ile uyumlu lineer kalsifikasyonlar saptanıyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Psödogut (Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı)

Answer

Sunulan klinik tablo, mikroskobik kristal özellikleri (romboid, zayıf pozitif çift kırılım) ve radyolojik bulgular (kondrokalsinozis) doğrultusunda en olası tanı Psödogut (Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı) şeklindedir.
Psödogut (Kalsiyum pirofosfat depo hastalığı), tipik olarak diz gibi büyük eklemleri tutan, yaşlı hastalarda cerrahi veya metabolik stres sonrası tetiklenen bir kristal artropatisidir. Tanı için eklem sıvısında romboid şekilli ve zayıf pozitif çift kırılım gösteren kristallerin görülmesi patognomoniktir. Ayrıca direkt grafide görülen kondrokalsinozis bu tanıyı güçlü şekilde destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bağlamı değerlendir.
Hasta 7272 yaşında, postoperatif dönemde (tetikleyici faktör) akut monoartrit (diz) ile başvurmuştur.
Psödogut sıklıkla yaşlılarda görülür ve cerrahi, travma veya akut tıbbi hastalıklar tarafından tetiklenebilir.
2
Eklem sıvısı bulgularını analiz et.
Zayıf pozitif çift kırılımlı ve romboid şekilli kristaller saptanmıştır.
Bu morfoloji kalsiyum pirofosfat kristallerine özgüdür ve gut (negatif, iğne) ayrımında temel kriterdir.
3
Radyolojik bulguları yorumla.
Kondrokalsinozis (eklem kıkırdağında lineer kalsifikasyon) saptanmıştır.
Kondrokalsinozis, kalsiyum pirofosfat depo hastalığı için önemli bir tanısal ipucudur.
4
Ayırıcı tanıyı tamamla.
Kristal özellikleri ve radyolojik bulgular Psödogut tanısını doğrular.
Septik artrit ve gut dışlandıktan sonra kesin tanıya ulaşılır.

Key Concept

Psödogut (CPPD) tanısında altın standart, eklem sıvısında zayıf pozitif çift kırılımlı romboid kristallerin gösterilmesidir.
Question 4Question

34 yaşında erkek hasta, çocukluğundan beri devam eden, genellikle 2-3 hafta süren, ateşle beraber gezici kas ağrıları ve karın ağrısı atakları nedeniyle başvuruyor. Ataklar sırasında sıklıkla tek taraflı göz çevresinde şişlik (periorbital ödem) ve gövdede ağrılı kızarık döküntüler olduğu öğreniliyor. Aile öyküsünde babasında ve kız kardeşinde de benzer şikayetler olduğu ve hastanın daha önce başlanan kolşisin tedavisinden fayda görmediği belirtiliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Tümör nekrozis faktör reseptörü ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)

Answer

Tümör nekrozis faktör reseptörü ilişkili periyodik sendrom (TRAPS)
Tümör nekrozis faktör reseptörü ilişkili periyodik sendrom (TRAPS), otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. En tipik özellikleri 1 haftadan uzun (genellikle 2-3 hafta) süren ataklar, gezici kas ağrıları (miyalji) ve atak sırasında gelişen periorbital ödemdir. Hastadaki klinik tablo (uzun süreli atak, göz çevresi şişliği, aile öyküsü) ve kolşisin direnci tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta periyodik ateş sendromu bulguları (ateş, karın ağrısı) gösteriyor ancak atak süresi (2-3 hafta) FMF için beklenenden çok uzun.
Periyodik ateş sendromlarının ayırıcı tanısında atak süresi en önemli belirteçlerden biridir.
2
Ayırt edici spesifik bulguları belirle
Tek taraflı periorbital ödem ve gezici miyalji varlığı.
Periorbital ödem, TRAPS için en spesifik ayırt edici klinik bulgudur.
3
Genetik geçiş ve tedavi yanıtını değerlendir
Baba ve kız kardeşte hastalık olması otozomal dominant geçişi (TRAPS özelliği), kolşisine yanıtsızlık ise FMF dışı bir durumu destekler.
FMF genellikle otozomal resesif geçer ve kolşisine yanıt verir; TRAPS ise otozomal dominanttır.

Key Concept

Periyodik ateş sendromlarının ayırıcı tanısında atak süresi, kalıtım modeli ve spesifik organ tutulumları (örn. TRAPS'ta göz çevresi ödemi) belirleyicidir.

Hints

1
Hastadaki atak süresine (2-3 hafta) ve spesifik göz bulgusuna dikkat ediniz.
2
Ailevi Akdeniz Ateşi'nde (FMF) ataklar genellikle 3 günü geçmez ve periorbital ödem tipik değildir. Bu hastada 'periorbital ödem' anahtar bulgudur.

Practice More

TRAPS tedavisinde ilk basamakta kullanılan ajanlar (NSAİİ, steroid) ve dirençli olgularda kullanılan biyolojik ajanlar (Etanercept, Anakinra) arasındaki farkı inceleyiniz.
Question 5Question

4848 yaşında kadın hasta; son 66 aydır ellerinde soğukta beyazlaşma ve morarma, parmaklarda şişlik ve katı gıdaları yutarken takılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki elde parmak uçlarında çukurcuk (pitting) skarları, el parmaklarında sklerodaktili, her iki ön kolda ve gövdenin ön yüzünde ciltte belirgin gerginlik ve kalınlaşma saptanıyor.

Klinik bulguları diffüz sistemik skleroz ile uyumlu olan bu hastada, bu tabloya en sık eşlik eden otoantikor ve hastada gelişme riski yüksek olan akciğer tutulumu aşağıdakilerin hangisinde birlikte verilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) - İnterstisyel akciğer hastalığı

Answer

Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) ve interstisyel akciğer hastalığı eşleşmesi diffüz sistemik skleroz tablosuna en uygun olanıdır.
Hastada saptanan gövde ve proksimal ekstremite tutulumu 'diffüz sistemik skleroz' tanısını koydurur. Bu klinik formda Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) antikoru en sık görülen serolojik belirteçtir ve bu antikorun varlığı erken ve ciddi interstisyel akciğer hastalığı (İAH) gelişimi ile güçlü korelasyon gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastadaki cilt tutulumunun yaygınlığını değerlendir.
Gövde ve ön kollardaki (proksimal) tutulum, hastanın 'diffüz sistemik skleroz' (dSSc) alt tipinde olduğunu gösterir.
Sınırlı (limited) tipte cilt tutulumu dirsek ve dizlerin distali ile sınırlıdır.
2
Diffüz alt tiple ilişkili spesifik otoantikoru belirle.
Anti-Scl-70 (Anti-topoizomeraz I) dSSc için en karakteristik antikordur.
Anti-sentromer sınırlı tipe, Anti-Scl-70 ise diffüz tipe özgüdür.
3
Bu alt tipte beklenen major visseral (akciğer) komplikasyonu tanımla.
İnterstisyel akciğer hastalığı (İAH), dSSc hastalarında en sık görülen ve prognozu belirleyen akciğer tutulumudur.
Sınırlı tipte daha çok geç dönemde PAH gelişirken, diffüz tipte erken dönemde İAH gelişimi beklenir.

Key Concept

Sistemik sklerozda cilt tutulumunun proksimal yayılımı (diffüz tip), Anti-Scl-70 pozitifliği ve interstisyel akciğer hastalığı riski ile doğrudan ilişkilidir.
Estimated Time:1m 30s
Question 6Question

5252 yaşında kadın hasta, son 33 ay içerisinde el sırtından başlayıp proksimal ekstremite ve gövdeye hızla yayılan cilt sertleşmesi şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede yaygın deri sertliği (difüz tutulum) ve gövdede "tuz-biber" görünümü (perifolliküler hipopigmentasyon) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde ANAANA 1:6401:640 (benekli/nükleolar) pozitifliği bulunuyor. Takibinde hastada ani gelişen kan basıncı yüksekliği (185/110 mmHg185/110\text{ mmHg}) ve periferik yaymada şistositlerin izlendiği mikroanjiopatik hemolitik anemi tablosu gelişiyor. Bu hastanın klinik tablosu ile en güçlü korelasyona sahip olan ve aynı zamanda artmış malignite riski ile ilişkili olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-RNA Polimeraz III

Answer

Anti-RNA Polimeraz III antikoru, difüz sistemik sklerozlu hastalarda skleroderma renal krizi için en yüksek spesifiteye sahip olan ve malignite birlikteliği gösteren antikor seçeneğidir.
Vakada tanımlanan hızlı ilerleyen difüz cilt tutulumu, ani hipertansif atak ve mikroanjiopatik hemolitik anemi bulguları Skleroderma Renal Krizi'ni işaret etmektedir. Anti-RNA Polimeraz III antikoru, bu komplikasyonla en güçlü (odds ratio yaklaşık 10-15) ilişkiye sahip olan serolojik belirteçtir. Ayrıca bu antikorun pozitif olduğu hastalarda, skleroderma tanısı ile eş zamanlı (genellikle 2 yıl içinde) kanser saptanma riski diğer antikorlara göre anlamlı düzeyde yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tablonun tanımlanması
Hızlı ilerleyen cilt sertleşmesi ve gövde tutulumu hastada 'Difüz Sistemik Skleroz' olduğunu düşündürür.
Hastalığın başlangıç süresi ve yaygınlığı klinik formu ayırt etmek için kritiktir.
2
Komplikasyonun analiz edilmesi
Ani hipertansiyon, kreatinin artışı ve mikroanjiopatik hemolitik anemi (şistositler) varlığı 'Skleroderma Renal Krizi' (SRK) tanısını koydurur.
Sistemik sklerozda yaşamı tehdit eden en önemli böbrek komplikasyonu renal krizdir.
3
Serolojik eşleştirme yapılması
SRK ile en güçlü ilişkili antikorun Anti-RNA Polimeraz III olduğu belirlenir.
Anti-RNA Polimeraz III hem renal kriz riskini hem de deri tutulumunun şiddetini öngören spesifik bir belirteçtir.

Key Concept

Sistemik sklerozda otoantikorların klinik komplikasyonlarla (özellikle Anti-RNA Polimeraz III ve Renal Kriz) olan spesifik ilişkisi.

Practice More

Sistemik sklerozda kullanılan antikorların (RNA Polimeraz III gibi) neden olduğu renal krizde ACE inhibitörlerinin (özellikle kaptopril) hayat kurtarıcı etkisini gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Question 7Question

5858 yaşında erkek hasta, 2020 yıldır kömür madeninde çalıştığını ve 55 yıldır Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edildiğini belirtiyor. Artrit semptomları Metotreksat tedavisi altında stabil seyreden hastanın çekilen rutin akciğer grafisinde; her iki akciğer periferinde yerleşimli, çapları 11-33 cmcm arasında değişen, çok sayıda, düzgün sınırlı nodüler lezyon saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Caplan sendromu

Answer

Romatoid Artrit ve pnömokonyoz birlikteliği ile karakterize olan Caplan sendromu doğru tanıdır.
Caplan sendromu (romatoid pnömokonyoz), Romatoid Artrit hastalarında kömür tozu, silika veya asbest gibi inorganik tozlara maruz kalma sonucunda akciğerlerde çok sayıda, genellikle periferik yerleşimli nodüllerin (romatoid nodüller) gelişmesiyle karakterizedir. Bu nodüller bazen artrit bulgularından önce de ortaya çıkabilir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın anamnezini ve mevcut tanılarını değerlendirin.
Hasta 55 yıldır RARA tanılı ve 2020 yıldır kömür madeni işçisidir.
Mesleki maruziyet ve bilinen romatolojik hastalık arasındaki ilişkiyi kurmak için gereklidir.
2
Radyolojik bulguları analiz edin.
Akciğer grafisinde her iki akciğer periferinde düzgün sınırlı çok sayıda nodül saptanmıştır.
RARA'nın ekstra-artiküler akciğer tutulum paternlerini ayırt etmek için gereklidir.
3
RARA ve toz maruziyeti (pno¨mokonyozpnömokonyoz) birlikteliğinde görülen özel sendromu tanımlayın.
Klinik tablo Caplan sendromu (romatoid pnömokonyoz) ile tam uyumludur.
Spesifik klinik-radyolojik sendromların eşleştirilmesi doğru tanıya götürür.

Key Concept

Romatoid Artrit'in pulmoner tutulum formlarından biri olan Caplan Sendromu, romatoid nodüllerin toz maruziyeti (kömür, silika, asbest) varlığında akciğerlerde yaygın ve belirgin hale gelmesidir.

Practice More

Romatoid Artrit hastalarında Metotreksat kullanımına bağlı gelişebilen nodülozis ve interstisyel akciğer hastalığı ayırıcı tanısını gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 8Question

3030 yaşında, M694VM694V homozigot mutasyonu olan ve 22 mg/gün kolşisin tedavisi alan erkek hasta; son bir haftadır giderek artan şiddetli karın ağrısı, sağ testis ağrısı ve bacaklarında yeni gelişen ağrılı morumsu ağsı görünüm (livedo reticularis) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede kan basıncı 165/105165/105 mmHg olarak saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde belirgin lökositoz ve eritrosit sedimentasyon hızında artış (8585 mm/saat) saptanırken, idrar sedimentinde mikroskobik hematüri izleniyor. Bu hastada mevcut klinik tabloyu açıklayan en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Poliarteritis nodosa (PAN)

Answer

Poliarteritis nodosa (PAN)
Doğru yanıt Poliarteritis nodosa (PAN) seçeneğidir. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında vaskülit gelişme riski artmıştır. Bu vakada sunulan livedo reticularis (cilt tutulumu), yeni gelişen hipertansiyon (renal arter dallarının tutulumuna bağlı iskemi) ve testis ağrısı (testiküler arter tutulumu), orta çaplı damarları etkileyen PAN vasküliti için karakteristik bir triad oluşturur. Özellikle M694VM694V mutasyonu taşıyanlarda vaskülit ve amiloidoz riski daha yüksektir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın mevcut FMF tanısı ve spesifik genotipi (M694VM694V) göz önüne alınarak klinik bulgular değerlendirilir.
Hastada sadece serozit değil, multisistemik vasküler tutulum bulguları (cilt, böbrek, testis) saptandı.
FMF hastalarında orta ve küçük çaplı vaskülitlerin (PAN ve HSP) görülme sıklığı anlamlı derecede yüksektir.
2
Klinik belirtilerin (testis ağrısı, livedo reticularis, hipertansiyon) hangi vaskülit tipine özgü olduğu analiz edilir.
Bu belirtiler orta çaplı damarları tutan Poliarteritis nodosa (PAN) için klasiktir.
PAN, renal arter dallarını tutarak hipertansiyona ve testiküler arterleri tutarak testis ağrısına neden olur.
3
Laboratuvar ve tanısal ipuçları (yüksek ESH, hematüri, ANCA negatifliği olasılığı) birleştirilir.
FMF zemininde gelişen PAN tanısı kesinleşir.
FMF ile ilişkili PAN olguları genellikle daha genç yaşta görülür ve klasik PAN kriterlerini tam olarak karşılar.

Key Concept

FMF hastalarında vaskülit birlikteliği (özellikle PAN ve HSP) sık görülür; testis ağrısı ve yeni gelişen hipertansiyon PAN için önemli bir ipucudur.

Alternative Method

Vaskülitlerin damar çapına göre sınıflandırmasını kullanarak livedo reticularis (orta çap) ve hematüri (küçük/orta çap) birlikteliğinden yola çıkıp, FMF ile en sık ilişkili orta çaplı vasküliti (PAN) seçmek.
Estimated Time:2m 0s
Question 9Question

Halsizlik, son dönemde belirginleşen saç dökülmesi ve ağız içerisinde ağrısız yaralar şikayetiyle romatoloji polikliniğine başvuran 3232 yaşındaki kadın hastada ANAANA titresi 1:1601:160 (benekli patern) olarak saptanmıştır. 2019 EULAR/ACR2019\ EULAR/ACR Sistemik Lupus Eritematozus (SLESLE) sınıflandırma kriterleri temel alındığında, bu hastada aşağıdaki laboratuvar bulgularından hangisinin saptanması tanısal puanlama sistemine en yüksek katkıyı sağlar?

Show answer & explanation

Answer: Anti-çift sarmallı DNA (AntidsDNAAnti-dsDNA) antikorlarının pozitifliği

Answer

Anti-çift sarmallı DNA (AntidsDNAAnti-dsDNA) antikorlarının pozitif saptanması, hastaya 6 puan kazandırarak diğer seçenekler arasında en yüksek katkıyı sağlar.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre, immünolojik kriterler arasında Anti-dsDNA pozitifliği ve Anti-Smith (Anti-Sm) pozitifliği 6'şar puan ile en yüksek ağırlığa sahiptir. Hastanın mevcut klinik tablosuna (alopesi ve oral ülser) bu bulgunun eklenmesi, tanıyı kesinleştirmek için en güçlü laboratuvar desteğini sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Giriş kriterini kontrol et
ANA1:80ANA \geq 1:80 olması gerekir.
2019 EULAR/ACR kriterlerine göre puanlamaya başlayabilmek için ANA pozitifliği ön şarttır.
2
Mevcut klinik bulguları puanla
Alopesi (2 puan) + Oral ülser (2 puan) = 4 klinik puan.
Tanı için toplamda en az 10 puan gerekmektedir.
3
Laboratuvar/İmmünolojik seçenekleri karşılaştır
AntidsDNAAnti-dsDNA (6 puan), C3/C4C3/C4 düşüklüğü (4 puan), Lökopeni (2 puan).
Sınıflandırma sisteminde her alanın (domain) kendi içinde ağırlıklı bir puanı vardır.

Key Concept

2019 EULAR/ACR SLE Sınıflandırma Kriterleri Puanlama Sistemi

Hints

1
2019 kriterlerinde tanı koymak için giriş kriteri olan ANA pozitifliği sonrası toplam 10 puan toplanmalıdır.
2
İmmünolojik parametreler arasında en yüksek puanı alan antikorlar hangileridir?

Practice More

Böbrek biyopsisinde evre III veya IV lupus nefriti saptanmasının tek başına 10 puan (tanı için yeterli) sağladığını unutmayın.
Estimated Time:1m 30s
Question 10Question

4040 yaşında kadın hasta; soğukta ellerinde renk değişikliği (Raynaud fenomeni), el parmaklarında yaygın şişlik (puffypuffy handshands) ve eklem ağrıları şikayetleriyle romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemesinde ANA pozitifliği (1/12801/1280 granüler) ve yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptanıyor. Bu klinik ve laboratuvar bulguları ışığında, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD)

Answer

Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD)
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD), klinik olarak Sistemik Lupus Eritematozus, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit özelliklerinin bir arada bulunduğu bir çakışma sendromudur. Hastada görülen Raynaud fenomeni ve 'puffy hands' (şiş parmaklar) bu hastalığın en erken ve en sık klinik bulguları arasındadır. Laboratuvarda saptanan yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği, MCTD tanısı için hem zorunlu bir kriterdir hem de hastalığa en spesifik bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Raynaud fenomeni ve el parmaklarında yaygın şişlik (puffypuffy handshands) saptandı.
MCTD başlangıcında en sık görülen klinik bulguları belirlemek için.
2
Serolojik belirtecin analizi
Yüksek titrede Anti-U1 RNP antikor pozitifliği saptandı.
MCTD tanısı için zorunlu ve en spesifik serolojik kriteri teyit etmek için.
3
Ayırıcı tanı ve kesin tanı koyma
Karma Bağ Dokusu Hastalığı tanısına ulaşıldı.
Klinik ve laboratuvar bulgularının Sharp kriterleri veya Kasukawa kriterleri ile uyumlu olması nedeniyle.

Key Concept

Anti-U1 RNP antikorunun yüksek titresi, Karma Bağ Dokusu Hastalığı (MCTD) için tanımlayıcı ve zorunlu bir bulgudur.

Practice More

MCTD hastalarında en sık ölüm nedeninin Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:45s
Question 11Question

Malar döküntü, fotosensitivite ve poliartrit öyküsü nedeniyle bir süredir takip edilmekte olan 34 yaşındaki kadın hasta, son haftalarda gelişen bacaklarda ödem ve idrar renginde koyulaşma şikayetleriyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde; serum C3 ve C4 düzeylerinin düşük, anti-dsDNA titresinin yüksek olduğu, idrar analizinde ise aktif idrar sedimenti (eritrosit silindirleri) ve nefrotik düzeyde proteinüri saptanıyor. Böbrek biyopsisinde 'diffüz proliferatif glomerülonefrit' saptanan bu hastada, özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren ve negatif prediktif değeri yüksek olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-C1q

Answer

Özellikle renal hastalık aktivitesiyle güçlü korelasyon gösteren antikor Anti-C1q antikorudur.
Soruda tarif edilen hasta aktif, ciddi 'proliferatif' lupus nefriti tablosundadır. SLE hastalarında Anti-C1q antikorlarının varlığı, şiddetli proliferatif glomerülonefrit ve hipokomplementemi ile çok güçlü bir korelasyon gösterir. Ayrıca Anti-C1q antikorlarının yokluğu (negatifliği), aktif lupus nefritini dışlamada yüksek negatif prediktif değere sahiptir. Bu nedenle, aktif nefrit ayırıcı tanısında ve takibinde anti-dsDNA ile birlikte değerlendirilen önemli bir belirteçtir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu analiz et
Hasta bilinen SLE tanısı ile takip ediliyor ve şu anda aktif böbrek tutulumu (proliferatif nefrit) bulguları (düşük kompleman, aktif sediment, proteinüri) sergiliyor.
Soruda aranan otoantikorun, bu spesifik klinik tabloyla (aktif nefrit) ilişkili olması gerekmektedir.
2
Otoantikorların klinik ilişkilerini değerlendir
Anti-dsDNA nefrit ile ilişkilidir (soruda zaten yüksek verilmiş). Bunun dışında, Anti-C1q antikorları özellikle proliferatif lupus nefriti ve şiddetli hipokomplementemi ile çok güçlü bir ilişki gösterir.
Anti-C1q'nun negatif olması, aktif lupus nefritini dışlamada (yüksek negatif prediktif değer) oldukça yararlıdır.
3
Yanlış seçenekleri ele
Anti-Sentromer (Skleroderma), Anti-Jo-1 (Miyozit), Anti-Ribozomal P (Nöropsikiyatrik SLE) ve Anti-U1-RNP (MCTD) nefrit aktivitesi için belirteç değildir.
Doğru eşleştirme Anti-C1q'dur.

Key Concept

SLE Otoantikor-Klinik İlişkileri

Hints

1
Seçeneklerdeki antikorlardan biri, kompleman sisteminin klasik yolunun ilk bileşenine karşı gelişir.
2
Anti-dsDNA dışında, özellikle 'proliferatif' tip nefrit ve düşük kompleman düzeyleri ile en sıkı ilişkiyi gösteren antikor sorulmaktadır.

Practice More

Lupus nefriti evrelemesi ve tedavi seçeneklerini (Siklofosfamid vs Mikofenolat Mofetil) gözden geçiriniz.
Estimated Time:1m 30s
Question 12Question

6262 yaşında erkek hasta; her iki üst göz kapağında morumsu ödemli döküntü, el eklemlerinin dorsal yüzlerinde menekşe rengi papüller, yutma güçlüğü (disfajidisfaji) ve son 33 ayda istemsiz 1010 kgkg kilo kaybı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağında proksimal kas gücü 4/54/5 saptanırken, soğukla tetiklenen RaynaudRaynaud fenomeni eşlik ediyor. Laboratuvar incelemesinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 210210 U/LU/L (N: 2017020-170) olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya sahip bir hastada saptanması en muhtemel otoantikor ve bu antikorun bilinen en karakteristik klinik özelliği aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-TIF1-gamma — Erişkin hastalarda altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artış

Answer

Anti-TIF1-gamma antikoru, yetişkin dermatomiyozit hastalarında altta yatan bir iç organ malignitesi riskinde belirgin artış ile ilişkilidir.
Hastada saptanan heliotrop döküntü ve Gottron papülleri dermatomiyozit tanısı için tipiktir. 6262 yaşında olan ve belirgin kilo kaybı yaşayan bir hastada dermatomiyozit, sıklıkla paraneoplastik bir fenomen olarak karşımıza çıkar. Anti-TIF1-gamma (transcription intermediary factor 1-gamma) antikoru, yetişkin DM hastalarında saptandığında yaklaşık %70\%70 oranında altta yatan bir malignite (akciğer, over, meme vb.) ile ilişkilidir. Bu hastadaki hafif CK yüksekliği ve kilo kaybı bu antikorla tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Göz kapağında morumsu döküntü (heliotrop döküntü) ve el eklemlerinde papüller (Gottron papülleri) dermatomiyozit (DM) tanısını koydurur.
Bu bulgular dermatomiyozit için patognomoniktir.
2
Eşlik eden sistemik semptomları değerlendir.
İleri yaş (6262), belirgin kilo kaybı ve disfaji mevcudiyeti, DM tablosunun paraneoplastik olabileceğini düşündürür.
Erişkin başlangıçlı dermatomiyozitte malignite riski yüksektir ve belirli otoantikorlar bu riski öngörür.
3
Laboratuvar bulgularını yorumla.
Kas gücünde hafif azalma ve CK düzeyinin normale yakın (210210 U/LU/L) olması, 'hipomiyopatik' bir seyri destekler.
Malignite ilişkili dermatomiyozit vakalarında kas enzimleri genellikle çok yüksek değildir.
4
Otoantikor-fenotip eşleşmesini yap.
Anti-TIF1-gamma (p155/140) antikoru, yetişkinlerde paraneoplastik DM'nin en güçlü göstergesidir.
Miyozit spesifik antikorlar (MSA), hastalığın prognozunu ve eşlik eden komplikasyonları (akciğer, malignite vb.) belirlemede kritiktir.

Key Concept

Malignite İlişkili Dermatomiyozit ve Anti-TIF1-gamma (p155/140) Antikoru
Estimated Time:3m 0s
Question 13Question

4242 yaşında kadın hasta; yaklaşık 33 aydır devam eden halsizlik, her iki el eklemlerinde sabah tutukluğu, simetrik artrit ve soğukta parmak uçlarında soluklaşma/morarma şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki el başparmağı ve işaret parmağının lateral yüzlerinde hiperkeratotik, ağrılı çatlaklarla seyreden kirli görünümlü deri lezyonları ("mekanik el" görünümü) saptanıyor. Akciğer oskültasyonunda bazallerde bilateral ince krepitan raller duyuluyor. Solunum fonksiyon testinde (SFT) FEV1/FVC:%88FEV_1/FVC: \%88 (normal: >%75>\%75), FVC:%60FVC: \%60 (beklenenin) ve DLCO:%52DLCO: \%52 (beklenenin) olarak ölçülüyor. Laboratuvar tetkiklerinde Kreatin Kinaz (CKCK) düzeyi 520U/L520 \, U/L (N<170N < 170) saptanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında, hastada pozitif saptanması en muhtemel antikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Jo-1

Answer

Anti-synthetase (anti-sentetaz) sendromunun karakteristik bulgularını (mekanik el, ILD, artrit, miyozit) temsil eden Anti-Jo-1 antikorudur.
Hastada sunulan klinik tablo (artrit, Raynaud, hafif CK yüksekliği, restriktif akciğer hastalığı ve 'mekanik el' bulgusu), Anti-sentetaz sendromunun klasik sunumudur. Bu sendromda en sık saptanan antikor, histidil-tRNA sentetaza karşı gelişen Anti-Jo-1 antikorudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz etme
Hastada Raynaud fenomeni, poliartrit, miyozit (CKCK yüksekliği) ve "mekanik el" bulguları mevcut.
Bu semptom kümesi spesifik bir romatolojik sendromu işaret eder.
2
SFT bulgularını yorumlama
FEV1/FVCFEV_1/FVC oranının korunmuş, FVCFVC ve DLCODLCO'nun düşük olması restriktif tipte bir akciğer hastalığını (İnterstisyel Akciğer Hastalığı - İAH) gösterir.
İnflamatuar miyopatilerde pulmoner tutulumun tipini belirlemek ayırıcı tanı için kritiktir.
3
Olası sendromu tanımlama
Miyozit + İAH + Artrit + Mekanik El + Raynaud beşlisi "Anti-sentetaz Sendromu" olarak adlandırılır.
Bu sendromun tanısında antikor spesifitesi belirleyicidir.
4
Spesifik antikor seçimi
Anti-sentetaz sendromunda en sık görülen antikor Anti-Jo-1 (histidil-tRNA sentetaz) antikorudur.
Antikorlar klinik alt tiplerle doğrudan ilişkilidir.

Key Concept

Anti-sentetaz sendromu triadı: Miyozit, İnterstisyel Akciğer Hastalığı ve Mekanik El.

Practice More

Anti-sentetaz sendromu olan hastalarda malignite riskinin diğer inflamatuar miyopatilere (örneğin Anti-TIF1-gama pozitif dermatomiyozit) göre daha düşük olduğunu hatırlayınız.
Estimated Time:2m 0s
Question 14Question

Halsizlik ve simetrik eklem ağrıları nedeniyle polikliniğe başvuran 2626 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde her iki el proksimal interfalangeal (PI˙FPİF) ve metakarpofalangeal (MKFMKF) eklemlerde hassasiyet ile yüzde malar döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökopeni (3200/mm33200/mm^3) ve proteinüri (12 g/gu¨n1{}2 \text{ g/gün}) tespit ediliyor. Antinükleer antikor (ANAANA) testi 1:3201:320 homojen patern ile pozitif sonuçlanan bu hastada, tanıyı kesinleştirmek için istenebilecek özgüllüğü en yüksek otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Sm antikor

Answer

Anti-Sm antikor
Anti-Sm (anti-Smith) antikoru, Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısı için yaklaşık %99\%99 özgüllüğe sahiptir. Klinik olarak SLE düşünülen hastalarda, bu antikorun pozitifliği tanıyı kesinleştirmede en güvenilir laboratuvar bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et.
Genç kadın hasta, artrit (PİF, MKF), malar döküntü, lökopeni ve proteinüri bulguları Sistemik Lupus Eritematozus (SLE) tanısını güçlü şekilde düşündürür.
ACR/SLICC kriterlerine göre bu bulgular SLE için tanısal bileşenlerdir.
2
Otoantikor profilini değerlendir.
ANA pozitifliği SLE için çok duyarlıdır ancak özgüllüğü düşüktür.
ANA tarama amaçlı kullanılır, tanıyı kesinleştirmek için daha özgül antikorlara ihtiyaç vardır.
3
En özgül antikor seçeneğini belirle.
Anti-Sm (Smith) antikoru SLE için en yüksek özgüllüğe sahip antikordur.
Literatürde Anti-Sm antikoru SLE için yaklaşık %99 özgüllükle 'tanı koydurucu' özellik taşır.

Key Concept

SLE tanısında Anti-Sm antikoru, Anti-dsDNA'ya göre daha düşük duyarlılığa ancak daha yüksek özgüllüğe sahiptir.
Estimated Time:1m 15s
Question 15Question

2424 yaşında kadın hasta, yaklaşık 22 yıl önce tanı almış olan sistemik lupus eritematozus (SLESLE) nedeniyle izlenmektedir. Son 11 haftadır ailesi tarafından fark edilen belirgin içe kapanma, mutsuzluk, takip edildiği düşüncesi ve başkaları tarafından duyulmayan sesler işitme şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde aktif artrit bulgusu saptanmayan hastanın laboratuvar incelemesinde tam kan sayımı ve biyokimyasal değerler normaldir; C3C_3 ve C4C_4 düzeyleri normal sınırlardadır. Bu hastadaki nöropsikiyatrik tablodan sorumlu tutulan ve SLESLE için yüksek özgüllüğe sahip olan otoantikor aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Anti-Ribozomal P protein

Answer

Sistemik lupus eritematozusta nöropsikiyatrik bulgular (özellikle psikoz ve depresyon) ile ilişkili olan spesifik otoantikor Anti-Ribozomal P protein antikorudur.
Sistemik lupus eritematozusta (SLESLE) çok sayıda otoantikor görülmesine rağmen, bazıları spesifik organ tutulumları ile ilişkilidir. Anti-Ribozomal P protein antikoru, SLESLE için yüksek tanısal özgüllüğe sahip olmasının yanı sıra, özellikle merkezi sinir sistemi tutulumu, psikoz ve depresyon ile klinik bir korelasyon gösterir. Sorudaki vakada hastanın hallüsinasyonlar ve içe kapanma gibi psikotik bulgular sergilemesi bu antikoru ön plana çıkarır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hastada SLE tanısı mevcut ve yeni gelişen psikoz (hallüsinasyonlar ve sanrılar) tablosu var.
SLE hastalarında gelişen yeni nörolojik veya psikiyatrik semptomlar nöropsikiyatrik lupusu (NP-SLE) düşündürür.
2
Laboratuvar verilerini değerlendir
Kompleman düzeyleri (C3,C4C_3, C_4) normal bulunmuştur.
Bu durum, tablonun aktif bir nefrit veya yaygın sistemik aktivite yerine daha spesifik bir immünolojik süreçle ilişkili olabileceğini düşündürür.
3
Antikor-klinik ilişkisini eşleştir
Anti-Ribozomal P protein antikoru belirlenir.
Literatürde Anti-Ribozomal P pozitifliği, SLE'de nöropsikiyatrik tutulum (özellikle psikoz ve ağır depresyon) için oldukça spesifik bir gösterge olarak kabul edilir.

Key Concept

SLE'de otoantikorların klinik manifestasyonlarla korelasyonu (özellikle nöropsikiyatrik tutulumda Anti-Ribozomal P).
Estimated Time:1m 30s
Question 16Question

3434 yaşında kadın hasta, 44 yıldır Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH) tanısıyla takip edilmektedir. Son 33 aydır giderek artan efor dispnesi ve çabuk yorulma şikayetleri ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde Raynaud fenomeni, ellerde yaygın şişlik ve özofagus dismotilitesi öyküsü mevcuttur. Fizik muayenesinde oskültasyonda S2S_2 sesinin pulmoner odakta sertleştiği (P2P_2 sertliği) saptanıyor. Solunum fonksiyon testlerinde (SFT) FEV1/FVCFEV_1/FVC oranı %82\%82, FVCFVC değeri beklenenin %88\%88'i olarak bulunurken, karbonmonoksit difüzyon kapasitesi (DLCODL_{CO}) beklenenin %45\%45'i olarak ölçülüyor. Bu klinik tabloya göre, hastada en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Pulmoner arteriyel hipertansiyon

Answer

Pulmoner arteriyel hipertansiyon, Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda izole difüzyon kapasitesi düşüklüğü ve efor dispnesinin en olası nedenidir.
Karma Bağ Dokusu Hastalığı (KBDH), SLE, Sistemik Skleroz ve Polimiyozit bulgularının bir arada görüldüğü ve Anti-U1 RNP antikorunun karakteristik olduğu bir tablodur. KBDH'de görülen efor dispnesi durumunda iki ana akciğer tutulumu (PAH ve İnterstisyel Akciğer Hastalığı) düşünülmelidir. Hastada FVCFVC değerinin normal olması interstisyel hastalığı uzaklaştırırken, izole DLCODL_{CO} düşüklüğü ve P2P_2 sesinin sertleşmesi pulmoner arteriyel hipertansiyon (PAH) tanısını destekler. PAH, KBDH hastalarında en sık ölüm nedenidir.

Step-by-Step Solution

1
Solunum fonksiyon testlerini (SFT) yorumla.
FEV1/FVCFEV_1/FVC (%82\%82) ve FVCFVC (%88\%88) normal sınırlardadır (obstrüksiyon veya belirgin restriksiyon yok).
Akciğer parankim hastalığı veya havayolu obstrüksiyonunu ekarte etmek için.
2
Difüzyon kapasitesini (DLCODL_{CO}) değerlendir.
DLCODL_{CO} beklenenin %45\%45'i (belirgin düşük).
İzole DLCODL_{CO} düşüklüğü, parankim normal iken pulmoner vasküler yatakta bir sorun (PAH) olduğunu gösterir.
3
Klinik ve fizik muayene bulgularını birleştir.
Efor dispnesi + P2P_2 sertliği + KBDH öyküsü = Pulmoner Arteriyel Hipertansiyon.
PAH, KBDH'nin en ciddi komplikasyonu ve en sık ölüm nedenidir.

Key Concept

Karma Bağ Dokusu Hastalığı'nda (KBDH) pulmoner tutulum paternleri ve PAH'ın mortalite üzerindeki önemi.
Estimated Time:2m 0s
Question 17Question

6060 yaşında ülseratif kolit tanısıyla azatioprin (22 mg/kg/gün) kullanmakta olan erkek hasta, son bir yılda üç kez tekrarlayan, sağ ayak başparmağı ve sol dizinde şişlik, ağrı ve kızarıklık şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde her iki dirsekte tofüslerle uyumlu nodüler yapılar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum ürik asit düzeyi 9.29.2 mg/dL, kreatinin 1.11.1 mg/dL ölçülüyor. Hastaya kronik dönem yönetimi için ürat düşürücü tedavi (ÜDT) başlanması planlanıyor.

Bu hastada tedavi planlanırken aşağıdakilerden hangisi en öncelikli olarak dikkate alınmalıdır?

Show answer & explanation

Answer: Ksantin oksidaz inhibitörü başlanacaksa azatioprin dozunun yaklaşık %7575 oranında azaltılması gerektiği

Answer

Ksantin oksidaz inhibitörü (allopurinol veya febuoksostat) başlanacaksa, ciddi kemik iliği toksisitesini önlemek için azatioprin dozunun %60-%75 oranında azaltılması gerekir.
Doğru yaklaşım azatioprin dozunun azaltılmasıdır çünkü azatioprin bir ön ilaçtır ve karaciğerde 6-merkaptopürine (6-MP) dönüşür. 6-MP'nin ana yıkım yollarından biri ksantin oksidaz enzimidir. Allopurinol veya febuoksostat bu enzimi inhibe ettiğinde 6-MP birikir, bu da kemik iliğinde ciddi baskılanmaya (pansitopeni) ve hayatı tehdit eden enfeksiyonlara yol açar. Tıp literatüründe bu durumda azatioprin dozunun %60-%75 oranında (yaklaşık dörtte bire) düşürülmesi veya alternatif bir gut ilacı (ürikozürikler gibi) seçilmesi önerilir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik tablosunu ve ilaç öyküsünü analiz et.
Tofüslü gut (ÜDT endikasyonu var) ve ülseratif kolit nedeniyle azatioprin kullanımı mevcut.
Gut ve komorbid durumların tedavileri arasındaki potansiyel etkileşimleri belirlemek gerekir.
2
Ürat düşürücü tedavi (ÜDT) seçenekleri ile azatioprin arasındaki farmakolojik etkileşimi değerlendir.
Azatioprin, 6-merkaptopürine (6-MP) dönüşür. 6-MP'nin bir kısmı ksantin oksidaz (XO) enzimi ile yıkılarak inaktive edilir.
İlaçların metabolizma yolaklarını bilmek toksisite riskini öngörmeyi sağlar.
3
Ksantin oksidaz inhibitörlerinin (allopurinol/febuoksostat) etkisini belirle.
XO inhibitörleri, 6-MP'nin inaktif metabolite (6-tiyoürik asit) dönüşümünü engeller, bu da aktif/toksik metabolitlerin birikmesine ve ağır pansitopeniye neden olur.
Ölümcül yan etkileri önlemek için doz modifikasyonu veya ilaç değişikliği şarttır.

Key Concept

Gut tedavisinde kullanılan ksantin oksidaz inhibitörleri ile azatioprin/6-merkaptopürin arasındaki ilaç etkileşimi.

Practice More

Akut gut atağı sırasında serum ürik asit düzeyinin normal olabileceğini ve bu durumun tanıyı dışlamadığını unutmayın.

Alternative Method

Eğer azatioprin dozunu ayarlamak riskli görülüyorsa, ürikozürik ajanlar (hastada taş öyküsü yoksa) veya çok dirençli vakalarda biyolojik ajanlar düşünülebilir; ancak standart yaklaşım XO inhibitörü ile doz ayarıdır.
Estimated Time:2m 0s
Question 18Question

Öyküsünde tekrarlayan ön üveit atakları bulunan ve 2525 yıldır Ankilozan Spondilit (ASAS) tanısıyla takip edilen 5252 yaşında erkek hasta, son 22 aydır giderek artan ve istirahatle geçmeyen lokalize sırt ağrısı şikayetiyle başvuruyor. Hastanın ateşi yoktur ve fizik muayenesinde torakal omurgada T11T12T11-T12 seviyesinde palpasyonla hassasiyet saptanıyor. Çekilen torakal omurga MRGMRG incelemesinde T11T12T11-T12 disk mesafesinde daralma, komşu vertebra son plaklarında düzensizlik ve erozyonlar ile çevre kemik iliğinde yaygın ödem ve skleroz izleniyor. Yapılan biyopsi ve aspirasyon kültürleri negatif sonuçlanıyor.

Bu hastadaki klinik ve radyolojik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Andersson lezyonu

Answer

Uzun süreli Ankilozan Spondilit seyrinde, lokalize ağrı ve disk aralığında daralma/erozyon ile karakterize steril tablo Andersson lezyonu (steril spondilodiskit) olarak adlandırılır.
Andersson lezyonu, Ankilozan Spondilit hastalarında özellikle uzun süreli hastalıktan sonra gelişen, disk mesafesinde daralma ve vertebra uç plaklarında erozyonlarla seyreden steril spondilodiskittir. Hastanın ateşinin olmaması ve kültürlerin negatif olması bu tanıyı doğrular.

Step-by-Step Solution

1
Klinik geçmişi ve başvuru semptomlarını analiz et.
25 yıllık AS tanısı ve tekrarlayan üveit öyküsü olan hastada yeni gelişen, lokalize ve istirahatle geçmeyen sırt ağrısı.
AS hastalarında 'inflamatuar' ağrı karakteri değişip lokalize bir hal aldığında mekanik komplikasyonlar veya disk patolojileri akla gelmelidir.
2
Radyolojik bulguları değerlendir.
T11-T12 disk mesafesinde daralma, son plaklarda erozyon ve skleroz saptanmıştır.
Bu bulgular tipik bir 'spondilodiskit' paternidir; ancak AS seyrinde bu durum steril bir inflamasyon veya stres fraktürü sonucu da oluşabilir.
3
Ayırıcı tanı için ek verileri (ateş ve kültür) kullan.
Hastanın ateşinin olmaması ve biyopsi/kültürlerin negatif sonuçlanması enfeksiyöz nedenleri dışlar.
Andersson lezyonu, AS hastalarının yaklaşık %1-10'unda görülen ve enfeksiyonu taklit eden steril bir spondilodiskit tablosudur.

Key Concept

Andersson lezyonu, Ankilozan Spondilit'te vertebral segmentlerin füzyonu sonrası gelişen ve radyolojik olarak enfeksiyöz spondilodiskiti taklit eden steril inflamatuar/mekanik bir yıkımdır.
Estimated Time:2m 30s
Question 19Question

3434 yaşında erkek hasta, son 22 aydır tekrarlayan hemoptizi ve öksürük şikayetiyle başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde 55 yıldır tekrarlayan ağrılı oral aftlar ve 22 yıl önce geçirilmiş derin ven trombozu öyküsü mevcut. Fizik muayenesinde bilateral pretibial bölgede eritema nodozum ile uyumlu lezyonlar saptanıyor. Çekilen toraks bilgisayarlı tomografi (BT) anjiyografisinde sağ pulmoner arterde anevrizmatik genişleme ve lümen içinde trombüs izleniyor. Bu hasta için en uygun tedavi yaklaşımı aşağıdakilerden hangisidir?

Show answer & explanation

Answer: Yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid

Answer

Behçet hastalığı zemininde gelişen pulmoner arter anevrizmalarının yönetiminde yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid tedavisi en uygun yaklaşımdır.
Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması saptandığında, vasküler duvar inflamasyonunu kontrol altına almak ve rüptürden kaynaklı masif hemoptiziyi önlemek amacıyla yüksek doz glukokortikoid ve siklofosfamid kombinasyonu en etkili ve önerilen ilk seçenek tedavidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendirme
Tekrarlayan oral aftlar, derin ven trombozu öyküsü ve eritema nodozum varlığı hastada Behçet hastalığı tanısını kesinleştirir.
Behçet hastalığı multisistemik bir vaskülit olup hem venöz hem de arteriyel sistemi tutabilir.
2
Güncel semptom ve radyolojik bulguları yorumlama
Hemoptizi ve BT anjiyografide saptanan anevrizma, Behçet'in en mortal vasküler komplikasyonlarından biri olan pulmoner arter anevrizmasını (PAA) işaret eder.
Behçet hastalarında pulmoner tutulum en sık PAA şeklinde görülür ve mortalitesi yüksektir.
3
Tedavi stratejisini belirleme
EULAR kılavuzlarına göre PAA varlığında agresif immünsupresif tedavi (yüksek doz glukokortikoid + siklofosfamid) başlanmalıdır.
Anevrizmanın temel nedeni vasküler duvar inflamasyonudur; bu inflamasyonun baskılanması rüptür riskini azaltır.
4
Antikoagülan riskini analiz etme
Lümen içinde trombüs bulunmasına rağmen antikoagülanlar masif hemoptizi riskini artırdığı için tedaviye eklenmemelidir.
Behçet'teki pulmoner trombüsler genellikle anevrizma duvarındaki inflamasyona ikincildir ve standart pulmoner emboliden farklı yönetilir.

Key Concept

Behçet Hastalığı Pulmoner Arter Anevrizması Yönetimi
Question 20Question

6565 yaşında kadın hasta, 2020 yıldır seropozitif Romatoid Artrit (RARA) tanısıyla takip edilmektedir. Fizik muayenesinde el eklemlerinde belirgin deformiteler, her iki dirsekte ağrısız sert nodüller ve batın muayenesinde splenomegali (55 cm) saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde lökosit: 1.900/mm31.900/mm^3, mutlak nötrofil sayısı: 700/mm3700/mm^3, hemoglobin: 10.2g/dL10.2 g/dL ve trombosit: 170.000/mm3170.000/mm^3 olarak bulunuyor. Bu klinik tablo ile ilgili olarak aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

Show answer & explanation

Answer: HLA-DR4 pozitifliği ve yüksek titreli Romatoid Faktör (RFRF) ile güçlü birliktelik gösterir.

Answer

HLA-DR4 pozitifliği ve yüksek titreli Romatoid Faktör (RFRF) ile güçlü birliktelik gösteren seçenek doğrudur.
Vaka sunumundaki kronik romatoid artrit zemininde gelişen splenomegali ve nötropeni tablosu, RA'nın nadir fakat ciddi bir ekstraartiküler komplikasyonu olan Felty sendromuna işaret eder. Bu sendromda genetik olarak HLA-DR4 pozitifliği ve laboratuvar olarak çok yüksek titreli Romatoid Faktör (RFRF) varlığı en tipik özelliklerdir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadın tanımlanması
Uzun süreli RA + Splenomegali + Nötropeni = Felty Sendromu
Hastadaki fizik muayene ve laboratuvar bulguları Felty sendromu tanısını koydurur.
2
Genetik ve serolojik ilişkilerin analizi
HLA-DR4 ve yüksek RF birlikteliği saptandı.
Felty sendromlu hastaların yaklaşık %95'inde HLA-DR4 pozitifliği ve çok yüksek titreli RF bulunur.
3
Ayırıcı tanı ve eşlik eden risklerin değerlendirilmesi
Büyük granüler lenfositik (LGL) lösemi ve deri ülserleri riski yüksektir.
Felty sendromu, hematolojik maligniteler ve ciddi ekstraartiküler tutulumlarla (nodüller, vaskülit) ilişkilidir.

Key Concept

Felty Sendromu Triadı ve İlişkili Belirteçler
Page 1 / 28Next
Romatoloji Practice Questions — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı | Examkin