Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Gelişim geriliği ve nöbet geçirme şikayetleri ile getirilen 8 aylık bir bebeğin yapılan kraniyal MRG incelemesinde; her iki serebral hemisferi birbirine bağlayan ana beyaz cevher komissürünün izlenmediği saptanıyor. Bu yapısal eksikliğe bağlı olarak lateral ventriküllerin frontal boynuzlarının birbirinden uzaklaşarak yukarıya doğru yöneldiği ve koronal kesitlerde "Viking miğferi" görünümü oluşturduğu dikkati çekiyor. Buna göre, bu bebekteki en olası santral sinir sistemi malformasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Korpus kallozum agenezisiAnswer
  2. B
    Holoprosensefali
  3. C
    Lissensefali
  4. D
    Dandy-Walker malformasyonu
  5. E
    Chiari Tip II malformasyonu

Answer

Korpus kallozum agenezisi
Korpus kallozum agenezisinde, serebral hemisferleri birbirine bağlayan en büyük beyaz cevher yolu olan korpus kallozum gelişmemiştir. Bu durum lateral ventriküllerin normal pozisyonunu kaybetmesine ve koronal kesitlerde karakteristik "Viking miğferi" görünümü almasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Ana beyaz cevher komissürünün (korpus kallozum) yokluğu ve lateral ventriküllerin yukarı/dışa yönelerek "Viking miğferi" görünümü oluşturması saptandı.
Korpus kallozumun yokluğu, normalde ventrikülleri sınırlayan bu yapının kaybına ve ventriküllerin serbest kalarak şekil değiştirmesine neden olur.
2
Ayırıcı tanı yap.
İki ayrı lateral ventrikülün varlığı holoprosensefaliyi, supratentoryal yerleşim ise arka çukur malformasyonlarını (Dandy-Walker, Chiari) dışlar.
Hastalığın anatomik yerleşimi ve spesifik radyolojik bulguları tanıyı netleştirir.

Key Concept

Korpus kallozum agenezisi, lateral ventriküllerin frontal boynuzlarının koronal kesitlerde yukarı ve dışa doğru yönelmesi sonucu oluşan "Viking miğferi" (Viking helmet) veya "yarasa kanadı" görünümü ile karakterizedir.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question