Doğumundan saat sonra derin siyanoz gelişen bir yenidoğanda yapılan fizik muayenede triküspit odak üzerinde holosistolik üfürüm duyulmaktadır. Elektrokardiyografide () siyanozlu bebeklerde beklenen sağ aks sapmasının aksine "sol aks sapması" ve "sol ventrikül hipertrofisi" saptanması üzerine çekilen ekokardiyografide sağ ventrikülün oldukça küçük olduğu ve triküspit kapak bölgesinde geçişe izin vermeyen fibröz bir doku bulunduğu izleniyor.
Bu klinik tablo (triküspit atrezisi) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?
- ASağ atriyumdan sol atriyuma kan geçişini sağlayan bir interatriyal açıklığın (ASD veya PFO) bulunması yaşamın devamı için zorunludur.
- BSistemik dolaşıma karışan miks kanın oksijenlenebilmesi için akciğerlere ulaşması, en sık eşlik eden bir ventriküler septal defekt (VSD) üzerinden gerçekleşir.
- Sağ ventrikül, triküspit kapağın kapalı olmasına bağlı olarak gelişen yüksek basınç yükü nedeniyle masif konsantrik hipertrofiye uğrar.Answer
- DEKG'de görülen sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi, bu hastalığı siyanozla seyreden Fallot Tetralojisi gibi diğer anomalilerden ayıran en önemli bulgudur.
- ESol ventrikül, hem sistemik hem de pulmoner dolaşımın tüm hacmini karşıladığı için dilatasyon ve hipertrofi gösterir.
Answer
Sağ ventrikülün basınç yükü nedeniyle hipertrofiye uğradığını belirten ifade yanlıştır; çünkü triküspit atrezisinde sağ ventriküle kan girişi yoktur ve organ hipoplazik kalır.
Triküspit atrezisinde triküspit kapak hiç oluşmamıştır (agenezi). Sağ atriyuma gelen kan sağ ventriküle geçemez, bu nedenle sağ ventrikül hiçbir zaman dolmaz ve gelişemez (hipoplazik kalır). Hipertrofi gelişebilmesi için ventrikülün içine kan girmesi ve bir dirence karşı pompalaması gerekirdi; oysa burada ventriküle giriş yolu tamamen kapalıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Triküspit Atrezisi Morfolojisi ve Hemodinamisi