68 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, dengesizlik ve ayaklarında uy… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

68 yaşında kadın hasta, son 6 aydır giderek artan halsizlik, dengesizlik ve ayaklarında uyuşma şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenesinde belirgin solukluk ve alt ekstremitelerde vibrasyon duyusunda azalma saptanıyor. Laboratuvar bulguları aşağıda verilmiştir:

Laboratuvar Parametresi	Sonuç	Referans Değer
Hemoglobin	$7.5$ g/dL	$12.0 - 16.0$
MCV	$116$ fL	$80 - 100$
RDW	$\%19$	$\%11.5 - 14.5$
Retikülosit	$\%0.4$	$\%0.5 - 1.5$
LDH	$1850$ U/L	$100 - 250$
İndirekt Bilirubin	$2.8$ mg/dL	$0.2 - 0.8$
Haptoglobin	Belirgin düşük	$30 - 200$ mg/dL

Periferik yaymasında hipersegmente nötrofiller ve makro-ovalisitler izlenen bu hastada, saptanan indirekt hiperbilirubinemi ve belirgin LDH yüksekliğinin en olası patofizyolojik mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

İnefektif eritropoez sonucu gelişen intramedüller hemolizAnswer
B
Periferik kanda eritrositlerin dalak makrofajları tarafından yıkımı
C
İntravasküler alanda gerçekleşen kompleman bağımlı lizis
D
Vitamin $B_{12}$ eksikliğine bağlı gelişen sekonder karaciğer parankim hasarı
E
Eritrosit membran defektine bağlı gelişen erken fagositoz

Answer

İnefektif eritropoez sonucu gelişen intramedüller hemoliz

Hastada saptanan makrositik anemi, nörolojik bulgular ve hipersegmente nötrofiller Vitamin

B_{12}

eksikliğine bağlı megaloblastik anemiyi göstermektedir. Bu tabloda DNA sentezi kusurlu olduğu için eritrosit öncülleri kemik iliğinde ölür. Bu olaya inefektif eritropoez (veya intramedüller hemoliz) denir. Hücre içi bir enzim olan LDH'nın ve hemoglobin yıkım ürünü olan indirekt bilirubinin belirgin artışı, ancak retikülosit sayısının düşük kalması bu mekanizmanın en tipik göstergesidir.

Step-by-Step Solution

Anemi tipini belirleme

MCV

116

fL (Makrositik) ve nörolojik bulgular (B12 eksikliği lehine)

Vibrasyon duyusu kaybı ve makrositoz birlikteliği tipik olarak megaloblastik anemiyi işaret eder.

Hemoliz ve üretim parametrelerini karşılaştırma

Yüksek LDH/Bilirubin (Hemoliz bulgusu) + Düşük Retikülosit (Üretim azlığı)

Normal şartlarda hemolizde retikülosit artışı beklenir; düşüklüğü üretimin kırılamadığını gösterir.

Patofizyolojik mekanizmayı sentezleme

İnefektif eritropoez (İntramedüller hemoliz)

Kemik iliğinde hatalı DNA sentezi sonucu hücrelerin kan dolaşımına çıkamadan ölmesi bu tabloyu açıklar.

Key Concept

Megaloblastik anemide yüksek LDH ve indirekt bilirubin düzeyleri, inefektif eritropoez nedeniyle kemik iliğinde meydana gelen intramedüller hemolizi yansıtır.

Estimated Time:2m 0s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic