Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

6060 yaşında erkek hasta, son haftalarda giderek artan halsizlik, nefes darlığı ve boyun toplardamarlarında belirginleşme şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede kan basıncının inspiryum sırasında 1515 mmHgmmHg düştüğü (pulsus paradoxus) saptanıyor. Ekokardiyografide sağ atriyum duvarını infiltre eden, düzensiz sınırlı kitle ve masif hemorajik perikardiyal efüzyon izleniyor. Kitleden alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde; atipik, hiperkromatik endotel hücreleriyle döşeli, birbiriyle anastomozlaşan vasküler kanallar ve geniş nekroz alanları gözleniyor.

Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. AnjiyosarkomAnswer
  2. B
    Kardiyak miksoma
  3. C
    Rabdomyom
  4. D
    Mezotelyoma
  5. E
    Papiller fibroelastom

Answer

Anjiyosarkom
Anjiyosarkom, erişkinlerde kalbin en sık görülen primer malign tümörüdür. Klasik olarak sağ atriyumda yerleşir, çevre dokulara (perikard gibi) invazyon gösterir ve sıklıkla hemorajik perikardiyal efüzyona neden olur. Histolojisinde atipik endotelyal hücrelerin oluşturduğu vasküler kanallar izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Pulsus paradoxus ve venöz dolgunluk, perikardiyal efüzyona bağlı kardiyak tamponadı düşündürür.
Hemorajik efüzyon ve infiltratif kitle varlığı malignite olasılığını artırır.
2
Anatomik yerleşimin analizi
Kitlenin sağ atriyumda yerleşmesi primer malign tümörler için tipiktir.
Primer benign tümörlerin çoğu sol atriyumda yerleşirken, anjiyosarkom klasik olarak sağ tarafta görülür.
3
Histopatolojik özelliklerin yorumlanması
Atipik endotelyal hücreler ve anastomozlaşan vasküler kanallar sarkom tanısını kesinleştirir.
Bu morfoloji anjiyosarkomun patognomonik özelliğidir.

Key Concept

Erişkinlerde en sık görülen primer malign kardiyak tümör sağ atriyum yerleşimli anjiyosarkomdur.
Rate this question