Question

Difficulty: MediumEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

1414 yaşında bir kız çocuk, sabahları uyandıktan kısa bir süre sonra kollarında aniden ortaya çıkan sıçramalar ve elindeki eşyaları düşürme şikayetiyle getirilmiştir. Bu ataklar esnasında şuur kaybı tanımlanmayan hastanın, sınav döneminde uykusuz kaldığı bir gecenin sabahında yaygın kasılmalarla giden bir jeneralize tonik-klonik nöbet geçirdiği öğreniliyor. Hastanın yapılan EEG incelemesinde jeneralize 464-6 Hz polispike-dalga deşarjları saptanıyor. Bu tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Çocukluk çağı absans epilepsisi
  2. Juvenil miyoklonik epilepsiAnswer
  3. C
    Benign çocukluk çağı rolandik epilepsisi
  4. D
    Lennox-Gastaut sendromu
  5. E
    Katılma nöbeti

Answer

Tanı Juvenil miyoklonik epilepsidir; çünkü hastanın yaşı, uyanınca görülen miyoklonik atakları ve karakteristik EEG bulgusu bu sendromla tam uyumludur.
Doğru seçenek Juvenil miyoklonik epilepsi tanısını içeren seçenektir. Çünkü hastanın yaşı (1414 yaş), sabah uyandıktan sonra ortaya çıkan miyoklonik sıçramalar (şuur kaybı olmadan eşya düşürme), uykusuzluk sonrası gelişen jeneralize tonik-klonik nöbet ve EEG'deki jeneralize 464-6 Hz polispike-dalga paterni bu sendrom için klasik tanı kriterlerini oluşturur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik prezantasyonu analiz et.
Adolesan yaş (1414 yaş), sabah uyanınca ortaya çıkan miyoklonik sıçramalar (elindeki eşyayı düşürme) ve şuurun korunması belirlendi.
Juvenil miyoklonik epilepsinin (JME) en tipik klinik özelliğidir.
2
Tetikleyici faktörleri ve ikincil nöbet tipini değerlendir.
Uykusuzluğun jeneralize tonik-klonik nöbeti (GTKN) tetiklediği görüldü.
JME'de nöbetler sıklıkla uykusuzluk, alkol veya stresle tetiklenir.
3
EEG bulgusunu yorumla.
464-6 Hz jeneralize polispike-dalga deşarjları saptandı.
Bu bulgu JME için tanı koydurucudur (patognomoniktir).

Key Concept

Juvenil miyoklonik epilepsi (Janz Sendromu), adolesanlarda sabah miyoklonileri ve uykusuzlukla tetiklenen nöbetlerle karakterize, iyi prognozlu fakat hayat boyu tedavi gerektiren jeneralize bir epilepsi sendromudur.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question