yaşında bir erkek çocuk, son birkaç haftadır merdiven çıkarken çabuk yorulma, kollarını yukarı kaldırarak saçını taramada zorlanma ve halsizlik şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki göz kapağında ödem ve morumsu renk değişikliği, metakarpofalangeal eklemlerin dorsal yüzlerinde ise eritemli ve hafif pullanan papüller saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz () ve laktat dehidrogenaz () düzeyleri yaş grubuna göre belirgin yüksek bulunuyor. Bu klinik tabloya göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Juvenil dermatomiyozitAnswer
- BSistemik lupus eritematozus
- CSistemik başlangıçlı juvenil idiopatik artrit
- DDuchenne kas distrofisi
- EAkut romatizmal ateş
Answer
Proksimal kas güçsüzlüğü ve karakteristik deri bulguları olan hastada en olası tanı juvenil dermatomiyozittir.
Hastada tarif edilen merdiven çıkma ve saç tarama zorluğu 'proksimal kas güçsüzlüğünü', göz kapaklarındaki morumsu döküntü 'heliotrop raş'ı ve eklem yüzlerindeki papüller 'Gottron papülleri'ni tanımlamaktadır. Bu bulguların kas enzim yüksekliği (, ) ile birlikteliği juvenil dermatomiyozit tanısı için Bohan ve Peter kriterlerini karşılar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Juvenil Dermatomiyozit Tanı Üçlüsü: Proksimal Kas Güçsüzlüğü + Heliotrop/Gottron Döküntüleri + Kas Enzim Yüksekliği