Down sendromu tanısı ile izlenen aylık bir kız bebekte, son bir haftadır belirginleşen emme sırasında yorulma, taşipne ve kilo alımında duraklama saptanıyor. Fizik muayenesinde prekordiyal bölgede pansistolik bir üfürüm duyuluyor. Yapılan ekokardiyografik incelemede atriyal septumun alt kısmında (ostium primum) ve ventriküler septumun giriş yolunda (inlet VSD) geniş defektler ile her iki ventrikülü köprüleyen ortak bir atriyoventriküler kapak halkası izleniyor. Bu hastada izlenen kardiyak anomalinin patolojisi ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Mitral kapağın anterior yaprakçığında kleft (yarık) en sık eşlik eden bulgudur.Answer
- BSağ ventrikülün belirgin hipoplazisi ile birlikte pulmoner arter atrezisi görülür.
- CAort arkının duktus arteriyozus girişinden önceki preduktal segmentte daralması karakteristiktir.
- DPulmoner arter lümeninde pleksiform lezyonların varlığı bu yaş grubunda beklenen ilk histolojik bulgudur.
- Eİnfundibüler septumun anterior ve süperior yer değiştirmesi temel mekanizmadır.
Answer
Atriyoventriküler septal defekt (AVSD) veya endokardiyal yastık defektinde, ortak AV kapağın sol ventrikül bileşeninde (mitral kapak benzeri yapı) anterior yaprakçıkta kleft (yarık) bulunması tipik bir patolojik özelliktir.
Komplet atriyoventriküler septal defekt (AVSD), Down sendromu ile en sık ilişkilendirilen konjenital kalp hastalığıdır. Morfolojik olarak ostium primum tipi ASD, inlet tipi VSD ve her iki ventrikülü köprüleyen ortak bir atriyoventriküler anulus ile karakterizedir. Bu ortak kapağın sol ventrikül tarafındaki bileşeninde (mitral kapak yapısı) anterior yaprakçıkta kleft (yarık) bulunması, cerrahi onarım sırasında da dikkat edilen çok karakteristik bir patolojik bulgudur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Atriyoventriküler Septal Defekt (AVSD) Morfolojisi
Estimated Time:2m 0s