Examkin

Question

Difficulty: MediumNörokütanöz Sendromlar

Fizik muayenesinde yüzün sağ tarafında alın ve üst göz kapağını kapsayan, trigeminal sinirin V1V_1 ve V2V_2 dermatomlarına uyan bölgede nevus flammeus (şarap lekesi) saptanan 66 aylık bir erkek çocukta, sağ gözde buftalmus ve göz içi basınç artışı gözleniyor. Bu çocukta tanısal değerlendirmede aşağıdaki santral sinir sistemi bulgularından hangisinin saptanması en olasıdır?

  1. Leptomeningeal anjiyomatozisAnswer
  2. B
    Kortikal tüberler
  3. C
    Optik yolak gliomu
  4. D
    Serebellar hemanjiyoblastom
  5. E
    Subependimal dev hücreli astrositom (SEGA)

Answer

Leptomeningeal anjiyomatozis, Sturge-Weber sendromunun klasik santral sinir sistemi bulgusudur.
Yüzün üst kısmında (özellikle V1V_1 dermatomu) yerleşen nevus flammeus ve aynı taraflı glokom/buftalmus varlığı Sturge-Weber sendromu (SWS) için patognomoniktir. SWS'de ipsilateral leptomeningeal anjiyomatozis en olası santral sinir sistemi bulgusudur ve sıklıkla oksipital bölgeyi etkileyerek nöbetlere, inme benzeri tablolara ve kalsifikasyonlara neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Yüzde trigeminal sinir (V1V_1 ve V2V_2) dağılımına uyan nevus flammeus ve aynı taraflı glokom (buftalmus) varlığı tespit edildi.
Bu bulgular Sturge-Weber sendromu (ensefalotrigeminal anjiyomatozis) tanısını düşündürür.
2
Sendroma özgü santral sinir sistemi bulgusunu belirle.
Leptomeningeal anjiyomatozis saptanması beklenir.
Sturge-Weber sendromu; vasküler nevüs, oküler tutulum (glokom) ve leptomeningeal anjiyomatozis triadı ile karakterize bir nörokütanöz hastalıktır.

Key Concept

Sturge-Weber sendromu triadı: Nevus flammeus, glokom ve leptomeningeal anjiyomatozis.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Nörokütanöz Sendromlar

More questions from this topic