Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

5252 yaşında kadın hasta, son birkaç aydır giderek artan nefes darlığı, çarpıntı ve egzersizle değişen bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde mitral darlığını taklit eden diyastolik bir üfürüm saptanıyor. Ekokardiyografide sol atriumda, fossa ovalis bölgesine pedikül ile tutunmuş hareketli bir kitle izleniyor. Bu kitle ve ayırıcı tanısı ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Mikroskobik incelemede bol asit mükopolisakkarit içeren miksoid stroma içinde stellat (yıldızsı) hücreler ve lepidik büyüme paterni saptanması tanıyı kesinleştirir.
  2. B
    Tümörden salgılanan interlökin-6 (IL6IL-6) nedeniyle hastada ateş, kilo kaybı ve sedimentasyon hızında artış gibi sistemik bulgular görülebilir.
  3. C
    Kalbin metastatik tümörleri primer tümörlerden daha sıktır ve genellikle bu olgunun aksine perikardiyal tutulum ve efüzyon ile seyrederler.
  4. D
    Ayırıcı tanıda yer alan rabdomyomlar, miksoid stroma yerine glikojenden zengin vakuollü sitoplazmaya sahip 'örümcek hücreleri' (spider cells) ile karakterizedir.
  5. Fizik muayenede saptanan perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus, bu primer benign tümörün en karakteristik klinik bulgularıdır.Answer

Answer

Fizik muayenede saptanan perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus bulguları miksoma ile değil, perikardit veya perikardiyal tamponad gibi perikard hastalıkları ile ilişkilidir.
Doğru yanıt olan seçenek yanlıştır çünkü perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus gibi bulgular perikardiyal boşluğu etkileyen perikardit veya kardiyak tamponad durumlarında görülür. Atriyal miksoma ise bir endokardiyal tümör olup, tipik olarak mitral darlığı taklidi veya sistemik embolizasyon bulguları verir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Sol atrium yerleşimli pediküllü kitle ve mitral darlığı bulguları en sık miksoma ile uyumludur.
Miksomalar genellikle sol atriumda yerleşir ve kapak hareketini engelleyerek mitral darlığını taklit ederler.
2
Miksomaya özgü morfolojik ve sistemik özellikleri değerlendir
Miksoid stroma, lepidik büyüme paterni ve IL-6 salınımı doğrulanır.
Bu özellikler miksomanın patognomonik veya tipik özellikleridir.
3
Ayırıcı tanıda yer alan diğer tümörleri karşılaştır
Rabdomyomlardaki 'spider cell' yapısı miksomadaki 'stellat hücre' yapısından ayrılır.
Rabdomyomlar pediatrik yaş grubunda sık olup spider cell (örümcek hücresi) karakteristiktir.
4
Klinik bulguların patolojik uyumunu kontrol et
Perikardiyal frotman ve pulsus paradoxus perikardiyal hastalık bulgularıdır.
Miksoma endokardiyal bir tümördür, perikardiyal irritasyon veya tamponad bulguları vermesi beklenmez.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Morfolojisi ve Klinik Ayırıcı Tanısı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question