Question

Difficulty: HardHipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

1010 yaşında bir kız çocuk, yaklaşık altı aydır devam eden aşırı su içme ve sık idrara çıkma yakınmaları ile çocuk endokrinoloji polikliniğine getiriliyor. Öyküsünden geceleri idrar yapmak için en az 33-44 kez uyandığı ve özellikle buzlu soğuk su içmeyi tercih ettiği öğreniliyor. Yapılan fizik muayenesinde özellik saptanmayan hastaya uygulanan standart su kısıtlama testi sonunda; vücut ağırlığında %4\%4 kayıp olduğu, plazma osmolalitesinin 302302 mOsm/kg ve idrar osmolalitesinin 420420 mOsm/kg olduğu saptanıyor. Testin devamında hastaya desmopressin (dDAVP) uygulandıktan sonra idrar osmolalitesinin 560560 mOsm/kg'a yükseldiği gözleniyor. Bu klinik tablo ve laboratuvar bulguları ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Parsiyel santral diyabetes insipidusAnswer
  2. B
    Primer polidipsi
  3. C
    Nefrojenik diyabetes insipidus
  4. D
    Komplet santral diyabetes insipidus
  5. E
    Serebral tuz kaybı sendromu

Answer

Parsiyel santral diyabetes insipidus
Doğru seçenek olan 'Parsiyel santral diyabetes insipidus' tanısı, hastanın su kısıtlamasına rağmen idrarını tam konsantre edememesi (300300-600600 mOsm/kg arası kalması) ve dışarıdan verilen ADH (desmopressin) sonrası idrar osmolalitesinde %10\%10-%50\%50 arasında (bu vakada %33\%33) bir artış görülmesi ile konur. Ayrıca noktüri ve soğuk su tercihi gibi klinik bulgular santral orijinli yetmezliği destekler.

Step-by-Step Solution

1
Su kısıtlama testi sonuçlarının değerlendirilmesi
İdrar osmolalitesi (420420 mOsm/kg), plazma osmolalitesinden (302302 mOsm/kg) yüksek ancak normal konsantrasyon sınırının (>600>600 mOsm/kg) altındadır.
Normal bir yanıtta idrarın 600600-800800 mOsm/kg üzerine çıkması beklenirdi; bu durum ADH eksikliği veya direnci olduğunu gösterir.
2
Desmopressin (dDAVP) yanıtının hesaplanması
İdrar osmolalitesindeki artış oranı: (560420)/420=140/420%33(560 - 420) / 420 = 140 / 420 \approx \%33 olarak hesaplanır.
Artış oranının %10\%10 ile %50\%50 arasında olması 'parsiyel' bir eksikliği ve ekzojen hormona yanıt verildiğini gösterir.
3
Klinik ipuçları ile birleştirme
Noktüri (gece idrara çıkma) ve soğuk su tercihi santral diyabetes insipidus için tipik bulgulardır.
Psikojenik polidipsili hastalar genellikle gece su içmek için uyanmazlar.

Key Concept

Diyabetes insipidus ayırıcı tanısında su kısıtlama testi ve dDAVP yanıtı parametreleri.

Practice More

Vakadaki desmopressin yanıtı %10\%10'un altında olsaydı, primer polidipsi ve nefrojenik Dİ ayrımı için plazma ADH düzeyine bakılması gerekirdi.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question