Question

Difficulty: Very hardKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

2828 yaşında bir erkek hasta, sağ elinde ve ön kolunda oluşan yanıkların acısını hissetmediğini fark ederek başvuruyor. Yapılan fizik muayenede, her iki üst ekstremitede ve omuz bölgesinde 'pelerin tarzında' dissosiye duyu kaybı (ağrı ve ısı duyusu kaybı varken, dokunma ve vibrasyon duyusunun korunması) saptanıyor. Kraniyal MRG incelemesinde serebellar tonsillerin foramen magnumdan 66 mm aşağıya sarktığı izleniyor. Bu hastada izlenen spinal kord lezyonu (siringomiyeli) ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Spinal kordun ependim hücreleri ile döşeli santral kanalının dilatasyonu ile karakterizedir.
  2. Spinal kord parankimi içinde yer alan, çevresinde genellikle reaktif gliyozis izlenen, yarık benzeri bir boşluktur.Answer
  3. C
    Serebellar vermisin foramen magnumdan aşağı herniasyonu bu tablonun tipik eşlikçisidir.
  4. D
    Spinal kord parankiminde iskemik hasar sonrası gelişen bir koagülasyon nekrozu odağıdır.
  5. E
    Nöral tüpün anterior nöroporunun kapanma kusuruna bağlı gelişen bir malformasyondur.

Answer

Siringomiyeli, spinal kord parankimi içinde yer alan ve genellikle çevresinde reaktif gliyozis bulunan yarık benzeri bir kavitasyondur.
Hastadaki klinik tablo (pelerin tarzı duyu kaybı) ve radyolojik bulgu (tonsiller herniasyon), Chiari Tip I malformasyonu ile ilişkili siringomiyeliyi tanımlar. Patolojik olarak siringomiyeli, spinal kordun iç kısmında (genellikle servikal) oluşan, sıvı dolu, yarık benzeri ve reaktif gliyozis ile çevrili bir boşluktur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Pelerin tarzı dissosiye duyu kaybı (ağrı/ısı kaybı, dokunma korunmuş) siringomiyeli için karakteristiktir.
Kavite, çaprazlaşan spinotalamik liflerin geçtiği anterior beyaz komissürü basıya uğratır.
2
Radyolojik bulguyu yorumla
Serebellar tonsillerin 55 mm'den fazla sarkması Chiari Tip I malformasyonunu gösterir.
Chiari Tip I, erişkin yaşta siringomiyelinin en sık eşlik ettiği malformasyondur.
3
Patolojik tanımı doğrula
Siringomiyeli (syrinx), parankim içinde gliyozis ile çevrili bir yarıktır; ependimle döşeli genişleme ise hidromiyelidir.
Ependimal döşeme santral kanalın dilatasyonuna özgüdür.

Key Concept

Chiari Tip I ve Siringomiyeli İlişkisi
Rate this question