Examkin

Question

Difficulty: EasyPuberte Bozuklukları

88 yaşında bir erkek çocuk, koltuk altı ve genital bölgede tüylenme fark edilmesi üzerine annesi tarafından polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve vücut ağırlığı 50.50. persentilde, aksiller kıllanma mevcut, pubarş evre 22 ve her iki testis hacmi orşidometre ile 22 mL ölçülüyor. Kemik yaşı 88 yaş ile uyumlu saptanan ve bazal LHLH düzeyi <0,1< 0,1 mIU/mL olan bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Santral prekoks puberte
  2. İzole adrenarşAnswer
  3. C
    Geç başlangıçlı konjenital adrenal hiperplazi
  4. D
    Testotoksikoz
  5. E
    Adrenal karsinom

Answer

İzole adrenarş tanısı, hastanın prepubertal testis hacmi (22 mL) ve normal kemik yaşı ile uyumludur.
Verilen vakada hastanın aksiller ve pubik kıllanması (evre 2) olmasına rağmen, testis hacmi 22 mL ile prepubertal düzeydedir. Ayrıca büyüme hızının normal olması (50.50. persentil), kemik yaşının takvim yaşı ile uyumlu olması ve bazal LHLH değerinin düşük olması, olayın santral bir puberte süreci olmadığını, sadece adrenal bezden kaynaklanan tüylenme (adrenarş) olduğunu gösterir. Bu tablo 'İzole Adrenarş' olarak tanımlanır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın testis hacmini değerlendir
Testis hacmi 22 mL (prepubertal).
Erkeklerde pubertenin başladığını gösteren ilk objektif bulgu testis hacminin 44 mL ve üzerine çıkmasıdır.
2
Kemik yaşını ve bazal LHLH düzeyini kontrol et
Kemik yaşı normal (88 yaş), LHLH prepubertal seviyede.
Patolojik veya santral puberte durumlarında kemik yaşının ileri olması ve/veya LHLH artışı beklenir.
3
Klinik bulguları birleştirerek tanıya ulaş
İzole adrenarş.
Büyüme hızı normal, kemik yaşı normal ve testisleri prepubertal olan bir çocukta sadece tüylenme (adrenarş) bulgularının olması benign bir durum olan izole adrenarş lehinedir.

Key Concept

Erkek çocuklarda pubertenin ilk bulgusu testis hacminde artıştır; pubik kıllanma (adrenarş) ise adrenal kaynaklıdır ve her zaman gerçek pubertenin başladığını göstermez.
Rate this question

Topics

Puberte Bozuklukları

More questions from this topic