Question

Difficulty: HardVaskülitler ve Behçet Hastalığı

Halsizlik ve bacaklarındaki döküntüler nedeniyle polikliniğe başvuran 5252 yaşındaki kadın hastanın fizik muayenesinde; her iki alt ekstremitede basmakla solmayan, ağrısız, palpabl purpurik lezyonlar saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; eritrosit sedimentasyon hızı 6868 mm/saat, romatoid faktör (RFRF) 210210 IU/mL (N: <20<20), C4C4 düzeyi 33 mg/dL (N: 1515-4545) ve C3C3 düzeyi 7878 mg/dL (N: 8080-160160) olarak ölçülüyor. İdrar analizinde 2+2+ proteinüri saptanan hastanın özgeçmişinde 1010 yıldır devam eden ve tedavi edilmemiş kronik Hepatit C enfeksiyonu öyküsü bulunmaktadır. Bu klinik ve laboratuvar bulguları temelinde, hastada gelişen vaskülit tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Kriyoglobulinemik vaskülitAnswer
  2. B
    Poliarteritis nodosa
  3. C
    Granülomatoz polianjiitis
  4. D
    Mikroskobik polianjiitis
  5. E
    Eozinofilik granülomatoz polianjiitis

Answer

Kriyoglobulinemik vaskülit
Bu vakada palpabl purpura, artralji ve halsizlikten oluşan Meltzer triadı mevcuttur. Laboratuvar bulgularında saptanan romatoid faktör (RF) pozitifliği ve özellikle kompleman 4 (C4C4) düzeyindeki belirgin düşüklük (kompleman tüketimi), Hepatit C öyküsü ile birleştiğinde en olası tanı Kriyoglobulinemik Vaskülit'tir. Kriyoglobulinler, RF aktivitesi gösteren immün kompleksler olup klasik yolak üzerinden komplemanı tüketirler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik triadı değerlendir
Meltzer triadı (purpura, artralji, halsizlik) saptandı.
Kriyoglobulinemik vaskülitin klasik klinik sunumunu belirlemek için.
2
Laboratuvar bulgularını analiz et
Yüksek RF ve çok düşük C4 düzeyi saptandı.
Kriyoglobulinlerin RF aktivitesi göstermesi ve klasik yolak üzerinden komplemanı tüketmesi tanıda ayırt edicidir.
3
Etiyolojik ilişkiyi kur
Hepatit C enfeksiyonu varlığı vaskülit ile ilişkilendirildi.
Mikst kriyoglobulinemilerin (Tip II ve III) %90'dan fazlası HCV ile ilişkilidir.

Key Concept

HCV ile ilişkili mikst kriyoglobulinemik vaskülitte tipik olarak Meltzer triadı, RF pozitifliği ve belirgin C4 düşüklüğü görülür.

Practice More

Vaskülitlerde ANCA tipleri (c-ANCA vs p-ANCA) ve spesifik antikor hedefleri (PR3 vs MPO) konusunu gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question