32 yaşında, Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) tanısı ile takip edilen ve daha önce p… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$32$ yaşında, Multipl Endokrin Neoplazi Tip $1$ (MEN $1$ ) tanısı ile takip edilen ve daha önce primer hiperparatiroidizm nedeniyle opere edilmiş olan bir erkek hasta; dirençli peptik ülser şikayetleri ve diyare ile başvuruyor. Yapılan tetkiklerde serum gastrin düzeyi $1200$ pg/mL (Normal: $<100$ pg/mL) ve bazal asit çıkışı (BAO) yüksek saptanıyor. Bu hastada klinik tabloya neden olan gastrinomanın en olası yerleşimi aşağıdakilerden hangisidir?

A
Pankreas başı
B
Pankreas kuyruğu
DuodenumAnswer
D
Mide antrumu
E
Jejunum distal bölümü

Answer

Multipl Endokrin Neoplazi Tip

1

(MEN

1

) sendromunda gastrinomalar en sık duodenum duvarında yerleşir.

MEN

1

sendromunda gastrinomalar (Zollinger-Ellison Sendromu) sporadik vakaların aksine ezici bir çoğunlukla (

\%70-90

) duodenum duvarında yerleşir. Bu tümörler genellikle çok odaklı (multisentrik) ve mikroskobik boyuttadır, bu nedenle cerrahi olarak tamamen temizlenmeleri oldukça zordur.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguları değerlendir.

MEN

1

tanılı hastada yüksek gastrin ve asit çıkışı, Zollinger-Ellison Sendromu (gastrinoma) varlığını gösterir.

MEN

1

'in üç temel bileşeninden biri pankreatikoduodenal nöroendokrin tümörlerdir.

Sendromik ve sporadik gastrinoma farkını analiz et.

Sporadik gastrinomalar genellikle pankreasta tek odaklıyken, MEN

1

ile ilişkili olanlar duodenumda çok odaklıdır.

MEN

1

genetiği tüm duodenum mukozasında tümör gelişimine yatkınlık oluşturur.

Anatomik yerleşimi onayla.

En olası yerleşim duodenum duvarıdır (Passaro üçgeni içinde).

Cerrahi başarı şansının düşük olmasının nedeni bu çok odaklı duodenal yerleşimdir.

Key Concept

MEN

1

sendromunda görülen gastrinomaların %

70-90

gibi büyük bir çoğunluğu duodenum duvarında yerleşir ve sıklıkla çok odaklıdır.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic