Examkin

Question

Difficulty: EasyYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Zellweger sendromu gibi biyogenez bozukluklarında vücutta birikimi görülen, 2222 karbondan daha uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) oksidasyonunun başladığı hücresel organel aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PeroksizomAnswer
  2. B
    Mitokondri matrisi
  3. C
    Sitozol
  4. D
    Granülsüz endoplazmik retikulum
  5. E
    Lizozom

Answer

Doğru cevap peroksizomdur çünkü çok uzun zincirli yağ asitlerinin (VLCFA) ilk oksidasyon ve boy kısaltma basamakları bu organelde gerçekleşir.
Çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA, genellikle 2222 ve üzeri karbonlu), mitokondriyal karnitin taşıma sistemi tarafından taşınamazlar. Bu moleküllerin oksidasyonu peroksizomlarda başlar. Peroksizomlarda gerçekleşen β\beta-oksidasyon, yağ asidi zinciri kısalıncaya (88 karbon civarı) kadar devam eder ve ardından oluşan açil-karnitinler nihai oksidasyon için mitokondriye gönderilir. Zellweger sendromu gibi peroksizomların yokluğu ile seyreden hastalıklarda bu asitlerin birikmesi patognomoniktir.

Step-by-Step Solution

1
Yağ asidi zincir uzunluğuna göre metabolik yolakları sınıflandırmak.
Uzun zincirli yağ asitleri (LCFA) mitokondride, çok uzun zincirli yağ asitleri (VLCFA) ise peroksizomda metabolize edilir.
VLCFA'lar mitokondriyal karnitin mekiği tarafından taşınamazlar.
2
Klinik ipucunu (Zellweger sendromu) değerlendirmek.
Zellweger sendromu bir peroksizom biyogenez bozukluğudur.
Hastalıkta peroksizomal fonksiyonlar kaybolduğu için VLCFA'lar okside edilemez ve birikir.
3
VLCFA oksidasyonunun başladığı organeli onaylamak.
Peroksizom.
VLCFA'lar peroksizomda yaklaşık 8 karbon kalıncaya kadar kısaltıldıktan sonra mitokondriye aktarılır.

Key Concept

Yağ asidi zincir uzunluğuna göre oksidasyonun hücresel yerleşimi değişir; VLCFA'lar (>22>22 karbon) peroksizomda okside edilir.
Estimated Time:45s
Rate this question

Topics

Yağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

More questions from this topic