Examkin

Question

Difficulty: Very hardHipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

Daha önce kraniofaringioma nedeniyle opere edilen 1111 yaşında bir kız hasta, son zamanlarda artan halsizlik, iştahsızlık ve kilo kaybı şikayetleriyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde kan basıncı 85/5585/55 mmHg, kalp hızı 115115/dk saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum sodyumu 131131 mEq/L (Normal: 135−145135-145), serum potasyumu 4,24,2 mEq/L ve idrar dansitesi 1.0181.018 olarak bulunuyor. Hastaya ikincil adrenal yetmezlik tanısıyla intravenöz hidrokortizon tedavisi başlanıyor. Tedavinin 66. saatinde hastanın genel durumunun düzeldiği ancak idrar miktarının saatlik 66 mL/kg'a çıktığı ve idrar dansitesinin 1.0021.002'ye düştüğü gözleniyor.

Bu hastada gelişen poliürinin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Hidrokortizonun distal tübülde su geri emilimini doğrudan inhibe etmesi
  2. Glukokortikoid replasmanının maskelenmiş santral diabetes insipidusu aşikar hale getirmesiAnswer
  3. C
    Akut tübüler nekrozun poliürik fazına geçilmesi
  4. D
    Hidrokortizon tedavisine bağlı gelişen geçici nefrogenik diabetes insipidus
  5. E
    İntravenöz sıvı tedavisine bağlı gelişen ozmotik diürez

Answer

Glukokortikoid replasmanının maskelenmiş santral diabetes insipidusu aşikar hale getirmesi
Kortizol, serbest suyun böbreklerden atılabilmesi için gereklidir. İkincil adrenal yetmezlikte kortizol eksikliğine bağlı olarak serbest su atılımı bozulur ve idrar göreceli olarak konsantre olur. Bu durum, özellikle kraniofaringioma gibi hem ön hem arka hipofizi etkileyen durumlarda, mevcut olan santral diabetes insipidus (DI) tablosunu maskeler. Tedavide glukokortikoid (hidrokortizon) verildiğinde serbest su klirensi düzelir ve maskelenmiş olan DI, masif poliüri ve düşük idrar dansitesi ile kendini gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın başlangıç klinik ve laboratuvar bulgularını analiz et.
Kraniofaringioma öyküsü, hipotansiyon ve hiponatremi (131131 mEq/L) ikincil adrenal yetmezliği (ACTH eksikliği) işaret eder.
Panhipopituitarizm vakalarında cerrahi sonrası çoklu hormon eksiklikleri sık görülür.
2
Kortizol eksikliğinin su metabolizması üzerindeki etkisini değerlendir.
Kortizol eksikliği, hem ADH salınımını uyarır hem de distal tübüllerde suyun geri emilimini artırarak serbest su atılımını bozar.
Bu durum, eğer hastada eş zamanlı santral diabetes insipidus (DI) varsa, idrarın konsantre edilmesine (dansite 1.0181.018) neden olarak DI tablosunu gizler (maskeler).
3
Hidrokortizon replasman tedavisi sonrası gelişen tabloyu yorumla.
Steroid verilmesiyle serbest su atılımı düzelir; bu da altta yatan gizli DI tablosunun poliüri (66 mL/kg/saat) ve düşük idrar dansitesi (1.0021.002) ile klinik olarak ortaya çıkmasına neden olur.
Glukokortikoidler serbest su klirensini artırarak fizyolojik dengeyi sağladığında DI aşikar hale gelir.

Key Concept

Kortizol eksikliğinin serbest su klirensini bozarak santral diabetes insipidus tablosunu maskelemesi (Unmasking effect).

Practice More

Santral ve nefrogenik diabetes insipidus ayrımında vazopressin (desmopressin) yanıtının önemini tekrar ediniz.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question

Topics

Hipotalamo-Hipofizer Sistem Hastalıkları

More questions from this topic