Yeni doğan bir bebeğin fizik muayenesinde lumbosakral bölgede açık bir miyolomeningosel kesesi saptanmıştır. Yapılan kraniyal MRI incelemesinde; arka çukurun (posterior fossa) normalden küçük olduğu, serebellar vermisin foramen magnumdan aşağıya doğru hernie olduğu ve mezensefalonda "tektal gagalaşma" (tectal beaking) görünümü izlenmiştir. Bu hastada, santral sinir sisteminin diğer bölgelerinde aşağıdaki anomalilerden hangisinin eşlik etme olasılığı en yüksektir?
- PolimikrogiriAnswer
- BOlfaktor bulbus agenezisi
- CDördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu
- DSerebellar tonsillerin foramen magnumdan mm aşağı sarkması
- EKaudat nukleus ve talamus arasında kanama odakları
Answer
Chiari Tip II malformasyonuna sahip bir hastada kortikal anomalilerden polimikrogiri eşlik etme olasılığı en yüksektir.
Chiari Tip II malformasyonu, arka çukurun gelişimsel olarak küçük kalması sonucunda serebellumun (özellikle vermis), ponsun ve medulla oblongatanın foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirmesiyle karakterizedir. Bu tabloya neredeyse her zaman lumbosakral miyolomeningosel eşlik eder. Ayrıca mezensefalonda tektal gagalaşma ve akuedukt stenozuna bağlı hidrosefali sık görülür. Kortikal düzeyde ise en sık eşlik eden bulgular polimikrogiri (çok sayıda küçük girus), heterotopiler ve korpus kallozum anomalileridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Chiari Tip II Malformasyonu ve İlişkili Anomaliler
Estimated Time:2m 0s