Examkin

Question

Difficulty: MediumPuberte Bozuklukları

66 yaşında bir erkek çocuk, son 66 aydır pubik bölgede tüylenme, sesinde kalınlaşma ve hızlı boy uzaması şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boyu yaşının 9797. persentilinde, pubik kıllanma Tanner evre 22, aksiller kıllanma Tanner evre 11 ve penis boyu yaş normallerinin üzerinde saptanıyor. Testis muayenesinde sağ testis hacmi 22 mL, sol testis hacmi ise 1212 mL olarak ölçülüyor. Laboratuvar incelemesinde kemik yaşı 99 yaş ile uyumlu, bazal LHLH düzeyi ise <0.1< 0.1 mIU/mL (prepubertal) olarak bulunuyor. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Leydig hücreli tümörAnswer
  2. B
    Santral puberte prekoks
  3. C
    Konjenital adrenal hiperplazi
  4. D
    İdiyopatik prematür adrenarş
  5. E
    HCG salgılayan tümör

Answer

Tek taraflı (asimetrik) testis büyümesi ve prepubertal LH düzeyi ile prezente olan durum Leydig hücreli tümördür.
Hastada saptanan penis büyümesi, pubik tüylenme ve kemik yaşı ilerlemesi puberte prekoksu doğrular. Bazal LH düzeyinin prepubertal olması periferik (GnRH bağımsız) bir süreci işaret eder. Testis hacimlerinin asimetrik olması (sol 1212 mL, sağ 22 mL), androjen kaynağının büyük olan testisteki bir lezyon olduğunu gösterir ki bu klinik tablo Leydig hücreli tümör için klasiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların (pubik tüylenme, penis büyümesi, boy hızlanması) ve kemik yaşının değerlendirilmesi.
Hastada puberte prekoksun (erken ergenlik) klinik ve radyolojik kanıtları mevcuttur.
Tedavi ve tanı planı için öncelikle durumun gerçek bir puberte prekoks olup olmadığı doğrulanmalıdır.
2
Bazal LH düzeyinin kontrol edilmesi.
LH düzeyinin düşük (<0.1< 0.1 mIU/mL) olması, durumun GnRH'dan bağımsız (periferik) olduğunu gösterir.
Merkezi (hipotalamik) aktivasyon varlığında LH düzeyinin pubertal seviyede olması beklenirdi.
3
Testis hacimlerinin asimetrisinin yorumlanması.
Bir testisin 1212 mL (pubertal), diğerinin 22 mL (prepubertal) olması, androjen kaynağının büyük olan testiste yerleştiğini kanıtlar.
Adrenal kaynaklı androjen artışında her iki testis küçük kalırken, testis tümörlerinde asimetrik büyüme görülür.

Key Concept

Erkek çocukta asimetrik testis büyümesi ile giden periferik puberte prekoks vakalarında akla ilk gelmesi gereken tanı Leydig hücreli tümördür.

Practice More

Periferik puberte prekoks tanısı alan erkek çocuklarda skrotal ultrasonografi ile tümör varlığı araştırılmalıdır.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Puberte Bozuklukları

More questions from this topic