Question

Difficulty: MediumMetastaz Yolları ve Bilinmeyen Primer Tümörler

Elli beş yaşında erkek hasta, sağ koltuk altında ele gelen şişlik şikayetiyle başvuruyor. Fizik muayenede sağ aksillada 3 cm çapında, sert ve fikse lenfadenopati saptanıyor. Toraks bilgisayarlı tomografisinde her iki akciğer parankiminde multipl metastatik nodüller izleniyor ancak belirgin bir primer odak saptanamıyor. Lenf nodu eksizyonel biyopsisinin histopatolojik incelemesinde pleomorfik hücrelerden oluşan tümöral infiltrasyon görülüyor. Yapılan immünohistokimyasal boyamada tümör hücreleri Pansitokeratin (Pan-CK) negatif, Lökosit Ortak Antijeni (LCA/CD45) negatif, S-100 pozitif ve HMB-45 pozitif saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Malign melanomAnswer
  2. B
    Küçük hücreli akciğer karsinomu
  3. C
    Diffüz büyük B hücreli lenfoma
  4. D
    Anaplastik tiroid karsinomu
  5. E
    İnvasiv duktal karsinom (Meme)

Answer

Malign melanom tanısı, S-100 ve HMB-45 pozitifliği ile konulur.
Vakada tanımlanan immünohistokimyasal profil (Pan-CK negatif, LCA negatif, S-100 ve HMB-45 pozitif), malign melanom için karakteristiktir. Melanomlar epitelyal belirteçleri (keratinleri) ifade etmezler, bu da onları karsinomlardan ayırır. S-100 yüksek sensitiviteye, HMB-45 ise yüksek spesifisiteye sahiptir. Bilinmeyen primer tümörlerin %5-10'unu oluştururlar ve bazen primer lezyon regrese olmuş olabilir.

Step-by-Step Solution

1
Temel soy belirteçlerini (lineage markers) değerlendir.
Pansitokeratin (Pan-CK) negatifliği epitelyal kökenli tümörleri (karsinomları) dışlar. LCA (CD45) negatifliği lenfoid kökenli tümörleri (lenfomaları) dışlar.
Bilinmeyen primer tümörlerde ilk basamak, tümörün temel kategorisini (karsinom, lenfoma, melanom, sarkom) belirlemektir.
2
Spesifik belirteçleri (S-100 ve HMB-45) yorumla.
S-100 sensitif ancak az spesifik bir melanositik belirteçtir; HMB-45 ise melanom için oldukça spesifik bir belirteçtir. İkisinin bir arada pozitifliği tanıyı kesinleştirir.
Melanom, 'büyük taklitçi' tümörlerden biridir ve sıklıkla metastaz ile prezente olabilir (bilinmeyen primer).

Key Concept

Bilinmeyen primer tümörlerde immünohistokimyasal profil (IHC) ile temel tümör kategorisinin belirlenmesi.

Hints

1
Öncelikle 'Pansitokeratin negatif' bulgusuna odaklanın; bu bulgu tüm epitelyal kökenli tümörleri (karsinomları) ekarte ettirir.
2
LCA (CD45) negatifliği lenfomayı dışlar. Geriye sarkomlar ve melanom kalır.
3
S-100 ve HMB-45, melanositlerden köken alan tümörlerin (örneğin ciltteki benler veya kanserleri) spesifik belirteçleridir.

Practice More

Bilinmeyen primer tümörlerde immünohistokimyasal algoritmada CK7 ve CK20'nin rolünü gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question