Question

Difficulty: EasyPrimer Hemostaz Bozuklukları ve Trombositopeniler

5 yaşındaki bir kız çocuk, bacaklarında aniden oluşan morluklar ve dün akşam başlayan burun kanaması şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden 10 gün önce ateşli bir üst solunum yolu enfeksiyonu geçirdiği öğreniliyor. Fizik muayenede gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor. Dalak ve karaciğer büyüklüğü saptanmıyor, lenfadenopati saptanmıyor. Laboratuvar sonuçları aşağıdadır:

ParametreSonuç
Trombosit Sayısı15,000/mm315,000/mm^3
MPV (Ortalama Trombosit Hacmi)12.5 fL12.5\ fL (Yüksek)
Kanama Zamanı14 dakika (Uzamış)
PT (Protrombin Zamanı)12 saniye (Normal)
aPTT30 saniye (Normal)

Bu çocukta en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İmmün trombositopenik purpura (İTP)Answer
  2. B
    von Willebrand hastalığı
  3. C
    Bernard-Soulier sendromu
  4. D
    Glanzmann trombastenisi
  5. E
    Henoch-Schönlein purpurası (IgA vasküliti)

Answer

İmmün trombositopenik purpura (İTP)
Çocuklarda viral bir enfeksiyonu takiben (yaklaşık 1-4 hafta sonra) ani başlayan peteşi, ekimoz ve burun kanaması gibi bulgularla birlikte saptanan izole trombositopenide en olası tanı İTP'dir. Fizik muayenede splenomegali, lenfadenopati gibi ek bulguların olmaması ve koagülasyon parametrelerinin (PT, aPTT) normal olması tanıyı güçlü bir şekilde destekler.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküyü ve fizik muayeneyi değerlendir.
Viral enfeksiyon sonrası ani başlayan kanama ve splenomegali yokluğu saptandı.
Çocukluk çağında akut İTP genellikle bir viral enfeksiyonu takip eder ve organomegali beklenmez.
2
Laboratuvar verilerini (trombosit ve koagülasyon) analiz et.
İzole trombositopeni saptandı, koagülasyon testleri (PT, aPTT) normal bulundu.
Primer hemostaz bozukluklarında (trombosit sorunları) koagülasyon testleri normal kalırken kanama zamanı uzar.
3
Ayırıcı tanıları dışla.
Lökosit ve hemoglobinin normal olması lösemiyi; normal trombosit gerektiren durumlar ise vWD veya HSP'yi dışlar.
İzole trombositopeni ve klasik klinik tablo İTP tanısını kesinleştirir.

Key Concept

İmmün trombositopenik purpura (İTP), çocuklarda izole trombositopeninin en yaygın sebebidir ve sıklıkla bir viral enfeksiyonu takiben ani başlangıçlı mukokutanöz kanamalarla (peteşi, ekimoz, epistaksis) karakterizedir.

Hints

1
Hastada izole bir trombositopeni mi var yoksa başka hücre serileri de etkilenmiş mi?
2
Primer hemostaz bozukluklarında koagülasyon testlerinin (PT, aPTT) nasıl olması beklenir?
3
Viral enfeksiyon sonrası ani başlangıçlı düşük trombosit ve normal dalak boyutu hangi tanıyı işaret eder?

Practice More

İTP tanısı alan bu hastada tedavi endikasyonlarını ve kemik iliği aspirasyonu yapılması gereken durumları gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question