Question

Difficulty: HardDoğumsal Akciğer Anomalileri

Bir aylık bir erkek bebek, karın sol üst kadranda fark edilen şişlik nedeniyle getiriliyor. Yapılan fizik muayenede sol üst kadranda yaklaşık 3 cm3\text{ cm} çapında, düzgün sınırlı solid bir kitle palpe ediliyor. Çekilen batın ultrasonografisinde sol sürrenal loj yerleşimli kitle izlenmesi üzerine nöroblastom ön tanısıyla ileri tetkik ediliyor. Toraks ve batın bilgisayarlı tomografisinde (BTBT), kitlenin diyaframın hemen altında yerleştiği, normal akciğer dokusundan tamamen bağımsız olduğu ve arteriyel beslenmesinin çölyak arterden köken alan bir damar tarafından sağlandığı saptanıyor. Bu patoloji ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. Venöz drenajı genellikle sistemik venöz dolaşıma (vena kava inferior veya portal ven) gerçekleşir.Answer
  2. B
    Kitlenin visseral plevrası, komşu normal akciğer dokusu ile ortaktır.
  3. C
    Klinik olarak sıklıkla çocukluk döneminde tekrarlayan alt solunum yolu enfeksiyonları ile başvurur.
  4. D
    Kitlenin arteriyel beslenmesi genellikle pulmoner arterin sol alt lob dalından köken alır.
  5. E
    Bu vakadaki anomalinin diyafram hernisi gibi diğer konjenital anomalilerle birliktelik göstermesi beklenmez.

Answer

Ekstralober sekestrasyonların venöz drenajı sistemik venöz dolaşıma (vena kava inferior, azigos veya portal ven) dökülür.
Doğru olan ifade, venöz drenajın sistemik dolaşıma gerçekleştiğidir. Ekstralober sekestrasyonlar (ELS), normal akciğer dokusundan tamamen bağımsız, kendi visseral plevrası olan aksesuar akciğer dokularıdır. Arteriyel beslenmeleri torasik veya abdominal aortadan, venöz drenajları ise azigos, hemiazigos veya vena kava inferior gibi sistemik venler üzerinden gerçekleşir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları ve görüntüleme verilerini analiz et.
Subdiyafragmatik, solid, sistemik arterden (çölyak arter) beslenen ve akciğerden bağımsız bir doku saptandı.
Sürrenal bölgede solid kitle görüldüğünde nöroblastom ile ekstralober sekestrasyonun ayrımı yapılmalıdır.
2
Sekestrasyon tipini belirle (İntralober vs. Ekstralober).
Kitle diyafram altında, akciğerden bağımsız ve kendi plevrası olan bir yapıdadır, bu da ekstralober sekestrasyonu (özellikle intraabdominal tip) gösterir.
İntralober tip akciğer plevrası içindeyken, ekstralober tip ayrı bir plevral kılıfa sahiptir.
3
Vasküler özellikleri hatırla.
Arteriyel beslenme sistemik (aorta/çölyak), venöz drenaj sistemiktir (IVC/azigos).
İntralober sekestrasyonlar pulmoner venlere drenaj yaparken, ekstralober olanlar sistemik venlere drenaj yapar.

Key Concept

Ekstralober Pulmoner Sekestrasyon ve İntraabdominal Yerleşim
Rate this question