Examkin

Question

Difficulty: MediumKonjenital SSS Malformasyonları

Altı (66) aylık bir bebek, baş çevresinde hızlı artış ve motor gelişim basamaklarında gerilik şikayetleri ile getirilmiştir. Yapılan fizik muayenesinde makrosefali ve belirgin oksipital çıkıntı saptanmıştır. Kraniyal manyetik rezonans görüntülemede (MRG); posterior fossanın ileri derecede genişlediği, dördüncü ventrikülün kistik bir şekilde genişleyerek posterior fossayı doldurduğu ve serebellar vermisin hipoplazik olduğu izlenmiştir. Ayrıca tentoryumun yukarı doğru yer değiştirdiği (torcula-lambdoid inversiyonu) not edilmiştir.

Bu klinik ve radyolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dandy-Walker malformasyonuAnswer
  2. B
    Arnold-Chiari tip II malformasyonu
  3. C
    Mega sisterna magna
  4. D
    Posterior fossa araknoid kisti
  5. E
    Joubert sendromu

Answer

Dandy-Walker malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu; serebellar vermisin tam veya parsiyel agenezi/hipoplazisi, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın ileri derecede genişlemesi (torcula-lambdoid inversiyonu ile birlikte) ile karakterize bir santral sinir sistemi malformasyonudur. Vakadaki makrosefali ve MRG bulguları bu tanıyla tam uyumludur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Makrosefali ve oksipital çıkıntı, kafa içi basınç artışı ve posterior fossa genişlemesine işaret eder.
Konjenital malformasyonun lokalizasyonunu ve şiddetini belirlemek için gereklidir.
2
MRG bulgularını değerlendir.
Dördüncü ventrikülün kistik genişlemesi ve vermis hipoplazisi saptanmıştır.
Bu iki bulgu, genişlemiş posterior fossa ile birlikte Dandy-Walker malformasyonunun tanısal triadını oluşturur.
3
Torcula-lambdoid inversiyonunu yorumla.
Tentoryumun yukarı yer değiştirmesi, posterior fossadaki kistin hacim etkisini doğrular.
Bu bulgu, Dandy-Walker malformasyonunu diğer posterior fossa kistik yapılarından ayırt etmede yardımcı radyolojik bir işarettir.

Key Concept

Dandy-Walker Malformasyonu Klasik Triadı
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Konjenital SSS Malformasyonları

More questions from this topic