Examkin

Question

Difficulty: MediumGenital Sistem Anomalileri

16 yaşındaki kız hasta, hiç adet görmeme (primer amenore) ve yaklaşık 6 aydır her ay tekrarlayan, 3-4 gün süren kasık ağrısı (siklik pelvik ağrı) şikayetleriyle başvuruyor. Yapılan fizik muayenede meme gelişimi ve aksiller/pubik kıllanma evre 5 (normal) olarak değerlendiriliyor. Jinekolojik muayenede dış genital organlar normal görünümde olup, hymen açıklığı izleniyor ancak vajinal kanalın üst 1/3 kısmında geçiş alınamıyor. Valsalva manevrası ile introitusta kabarma (bombelik) izlenmiyor. Rektal tuşede ise pelvik kitle (hematokolpos) palpe ediliyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    İmperfore Hymen
  2. Transvers Vajinal SeptumAnswer
  3. C
    Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) Sendromu
  4. D
    Servikal Agenezi
  5. E
    Komplet Androjen Duyarsızlığı Sendromu

Answer

Transvers Vajinal Septum
Transvers vajinal septum, Müllerian kanalların ürogenital sinüs ile birleştiği bölgede kanalizasyon (açılma) başarısızlığı sonucu oluşur. Uterus ve overler normaldir, bu nedenle menarş yaşında siklik hormon üretimi ve menstrüel kanama başlar ancak kan dışarı atılamaz (kriptomenore). Kan, septumun üzerinde vajinada (hematokolpos) ve uterusta (hematometra) birikir. Fizik muayenede hymen halkasının açık olması ancak vajinanın kısa/tıkalı olması ve introitusta bombelik (bulging) olmaması, tanıyı imperfore hymenden ayırır.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın semptomlarını ve fizik muayene bulgularını analiz et
Primer amenore + Siklik pelvik ağrı + Normal sekonder seks karakterleri. Bu üçlü, genital kanalda bir obstrüksiyon (tıkanıklık) olduğunu ve uterusun fonksiyonel olduğunu gösterir (kriptomenore).
Normal meme gelişimi ve kıllanma, overlerin östrojen ve androjen ürettiğini kanıtlar.
2
Obstrüksiyon seviyesini belirlemek için lokal muayene bulgularını kullan
Hymen açık, ancak vajina üst kısımda tıkalı. Valsalva ile introitusta bombelik yok.
İmperfore hymen en distal (en alt) tıkanıklıktır ve introitusta birikmiş kanın baskısıyla bombelik yapar. Transvers vajinal septum ise daha yukarıda yerleşir ve dışarıdan bombelik vermez.
3
Diğer tanıları ekarte et
MRKH ve Androjen Duyarsızlığında uterus olmadığı için ağrı olmaz. Servikal agenezide vajina normaldir ancak serviks yoktur.
Ayırıcı tanı anatomik seviyeye göre yapılır.

Key Concept

Vajinal anomalilerin ayırıcı tanısında obstrüksiyon seviyesi ve introitus bulguları kritiktir. İmperfore hymen introitusta bombelik yaparken, transvers vajinal septum yapmaz.

Hints

1
Hastada normal sekonder seks karakterleri (meme, kıllanma) olması, overlerin çalıştığını ve hormonal bir sorun olmadığını gösterir.
2
Siklik ağrı ve amenore birlikteliği, uterusun var olduğunu ancak çıkış yolunun tıkalı olduğunu (kriptomenore) işaret eder.
3
İntroitusta 'bombelik' olmaması, tıkanıklığın en uçta (hymen seviyesinde) olmadığını, daha yukarıda olduğunu gösterir.

Practice More

İmperfore Hymen olgularının cerrahi tedavisinde (hymenotomi) dikkat edilmesi gereken en önemli komplikasyon nedir?
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Genital Sistem Anomalileri

More questions from this topic