Question

Difficulty: MediumKaraciğerin İnflamatuar ve Metabolik Hastalıkları

18 yaşında bir erkek hasta, son aylarda belirginleşen ellerde titreme, konuşma bozukluğu ve halsizlik şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde sklera ve ciltte ikter saptanırken, biyokimyasal incelemede serum seruloplazmin düzeyi düşük (<20<20 mg/dL) ve 24 saatlik idrarda bakır atılımı artmış bulunuyor. Karaciğer biyopsisinde hepatositlerde makrovesiküler yağlanma, nükleer vakuolizasyon ve sitoplazmada Mallory-Denk cisimcikleri izleniyor.

Bu hastada karaciğer dokusunda patolojik olarak biriken maddeyi göstermek için aşağıdaki histokimyasal boyama yöntemlerinden hangisi en uygundur?

  1. Rodanin boyasıAnswer
  2. B
    Periyodik asit-Schiff (PAS) boyası
  3. C
    Prusya mavisi boyası
  4. D
    Kongo kırmızısı boyası
  5. E
    Masson trikrom boyası

Answer

Karaciğer dokusunda bakır birikimini gösteren Rodanin boyası
Vakada tanımlanan düşük seruloplazmin, yüksek idrar bakırı ve nöro-psikiyatrik semptomlar tipik bir Wilson hastalığı tablosudur. Wilson hastalığında karaciğerde serbest bakır birikimi toksik hasara yol açar. Dokuda biriken bu bakırı göstermek için en sık kullanılan histokimyasal boyalar Rodanin ve Orsein boyalarıdır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların değerlendirilmesi
Genç yaşta nörolojik bulgular (titreme, dizartri) ve karaciğer fonksiyon bozukluğu kombinasyonu Wilson hastalığını düşündürür.
Wilson hastalığı (hepatolentiküler dejenerasyon) tipik olarak bu klinik tablo ile prezante olur.
2
Laboratuvar verilerinin analizi
Düşük seruloplazmin ve yüksek idrar bakırı tanıyı doğrular.
ATP7B gen mutasyonu sonucu bakırın safraya atılamaması ve seruloplazmine bağlanamaması temel patofizyolojidir.
3
Histopatolojik korelasyon
Yağlanma ve Mallory-Denk cisimcikleri Wilson hastalığında görülebilen bulgulardır.
Bu bulgular spesifik olmasa da klinik tabloyu destekler; tanı için bakır birikiminin gösterilmesi gerekir.
4
Uygun boyanın seçilmesi
Bakırı boyayan Rodanin seçilir.
Rodanin, dokudaki bakır granüllerini kırmızı-kahverengi renge boyar.

Key Concept

Wilson hastalığında doku bakır birikiminin histokimyasal yöntemlerle (Rodanin, Orsein) gösterilmesi.

Hints

1
Hastadaki nörolojik bulgular ve düşük seruloplazmin hangi metalin metabolizma bozukluğuna işaret eder?

Practice More

Wilson hastalığının göz bulgusu olan Kayser-Fleischer halkasının hangi anatomik yapıda biriktiğini gözden geçirin.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question