yaşında erkek hasta, ani başlayan sarılık, karın ağrısı ve aşırı halsizlik şikayetleri ile acil servise getiriliyor. Laboratuvar incelemelerinde ve düzeylerinde belirgin artış, serum alkalen fosfataz düzeyinde ise yaş grubuna göre beklenenden düşük bir yükselik saptanıyor. Periferik yaymasında Coombs-negatif hemolitik anemi bulguları saptanan hastanın fizik muayenesinde korneada Kayser-Fleischer halkası izleniyor. Bu hastanın karaciğer biyopsisinin elektron mikroskobik incelemesinde saptanması beklenen, hastalığa oldukça karakteristik kabul edilen en erken morfolojik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?
- Mitokondriyal kristalarda dilatasyon ve intrasitoplazmik vakuol oluşumuAnswer
- BGranüllü endoplazmik retikulumda yaygın dilatasyon ve ribozom kaybı
- CLizozomal membranlarda geçirgenlik artışı ve litik enzim salınımı
- DPeroksizomlar içerisinde yoğun kristaloid protein birikimi
- EGolgi kompleksinde belirgin atrofi ve veziküler fragmantasyon
Answer
Doğru cevap, mitokondriyal kristalarda dilatasyon ve vakuol oluşumudur.
Doğru cevap olan ifade, Wilson hastalığında bakırın hepatositler üzerindeki en erken morfolojik etkisini tanımlar. Wilson hastalığında mutasyonu sonucu bakırın biliyer atılımı bozulur. Biriken serbest bakır, mitokondriyal membranlara zarar vererek kristalarda dilatasyona ve vakuol oluşumuna neden olur. Bu bulgu, ışık mikroskobik değişiklikler (yağlanma, Mallory-Denk cisimcikleri) gelişmeden önce bile saptanabilir ve tanıda oldukça değerlidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Wilson hastalığında elektron mikroskobu ile saptanan karakteristik mitokondriyal değişiklikler.
Practice More
Wilson hastalığında karaciğer biyopsisinde bakır birikimini göstermek için kullanılan Rodanin (Rhodanine) ve Orsein (Orcein) boyama yöntemlerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s