Examkin

Question

Difficulty: Very hardYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Açlık sırasında hipoglisemi, hiperamonemi ve idrarda dikarboksilik asit (özellikle adipik ve suberik asit) artışı saptanan bir hastada, mitokondriyal β\beta-oksidasyonun yetersizliğine bağlı olarak aktifleşen ω\omega-oksidasyon yolağının ilk basamağını katalizleyen enzim sistemi, bu sistemin hücresel yerleşimi ve ihtiyaç duyduğu indirgeyici eşdeğer aşağıdakilerin hangisinde doğru eşleştirilmiştir?

  1. Sitokrom P450 — Endoplazmik retikulum — NADPHNADPHAnswer
  2. B
    Açil-CoA oksidaz — Peroksizom — FADFAD
  3. C
    Fitanoil-CoA hidroksilaz — Peroksizom — Fe2+Fe^{2+} ve Vitamin C
  4. D
    Alkol dehidrogenaz — Sitozol — NAD+NAD^{+}
  5. E
    Karnitin açiltransferaz I — Mitokondri dış zarı — Malonil-CoA

Answer

Sitokrom P450 sistemi, endoplazmik retikulum ve NADPHNADPH kofaktörü
Doğru seçenek, ω\omega-oksidasyonun endoplazmik retikulumda başladığını, başlangıç enziminin Sitokrom P450 (mikrozomal monooksijenaz) olduğunu ve kofaktör olarak NADPHNADPH kullanıldığını doğru şekilde tanımlamaktadır. Bu yolak sonucunda oluşan dikarboksilik asitlerin idrarda artışı (dikarboksilik asidüri), mitokondriyal yağ asidi yıkım bozukluklarının karakteristik bir bulgusudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu (non-ketotik hipoglisemi ve dikarboksilik asidüri) analiz ederek aktifleşen metabolik yolağı belirlemek.
Mitokondriyal β\beta-oksidasyonun (örneğin MCAD eksikliği nedeniyle) tıkandığı ve yağ asitlerinin alternatif bir yol olan ω\omega-oksidasyona yönlendiği saptanır.
β\beta-oksidasyon kapasitesi aşıldığında veya engellendiğinde, yağ asitleri metil uçlarından oksidasyona uğrayarak dikarboksilik asitlere dönüşür.
2
ω\omega-oksidasyonun başlangıç enzimini ve hücresel konumunu saptamak.
Yolak, endoplazmik retikulumda (mikrozomal fraksiyon) Sitokrom P450 sistemi ile başlar.
Yağ asitlerinin metil grubunun hidroksillenmesi bir monooksijenaz (karma fonksiyonlu oksidaz) reaksiyonudur ve bu sistem ER'de yerleşiktir.
3
Reaksiyonun kofaktör gereksinimini doğrulamak.
NADPHNADPH ve moleküler oksijen (O2O_2) gereklidir.
Sitokrom P450 sistemi, elektron donörü olarak NADPHNADPH kullanır ve oksijeni su ile hidroksil grubuna paylaştırır.

Key Concept

Omega-oksidasyon, mitokondriyal beta-oksidasyonun tıkandığı durumlarda endoplazmik retikulumda Sitokrom P450, NADPH ve O2 kullanılarak başlatılan ve dikarboksilik asit oluşumuyla sonuçlanan minör bir yıkım yoludur.

Practice More

MCAD eksikliği ile karnitin eksikliği arasındaki ayırıcı tanıyı (keton cismi varlığı/yokluğu) inceleyiniz.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Yağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

More questions from this topic