Question

Difficulty: HardMeme Kanseri Risk Faktörleri ve Genetik

Meme kanseri risk faktörleri ve genetik yatkınlık sendromları ile ilgili klinik ve epidemiyolojik veriler değerlendirildiğinde, aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    BRCA1 mutasyonu taşıyıcılarında gelişen meme kanserleri, BRCA2 taşıyıcılarına göre daha erken yaşlarda ortaya çıkma eğilimindedir ve sıklıkla "triple negatif" (ER, PR, HER2 negatif) fenotip sergiler.
  2. B
    Li-Fraumeni sendromuna yol açan germline p53p53 mutasyonları, 50 yaşına kadar meme kanseri riskini yaklaşık %50'ye çıkarır ve tabloya sarkomlar ile beyin tümörleri eşlik edebilir.
  3. Cowden sendromunda (PTENPTEN mutasyonu), meme kanseri gelişim riskine sıklıkla makrosefali, gastrointestinal hamartomatöz polipler ve tiroidin papiller karsinomu eşlik eder.Answer
  4. D
    Atipik duktal hiperplazi (ADH) saptanan bir kadında, birinci derece bir akrabasında meme kanseri öyküsü bulunması durumunda invaziv kanser gelişme riski bazal riskin yaklaşık 8-10 katına (Relative Risk) yükselir.
  5. E
    Lobüler karsinoma in situ (LCIS), güncel sınıflamalarda hem her iki memede invaziv kanser gelişimi için bir risk belirteci hem de doğrudan bir prekürsör lezyon olarak kabul edilmektedir.

Answer

Cowden sendromunda meme kanserine eşlik eden tiroid kanseri türünün papiller değil, foliküler karsinom olduğunu belirten ifade yanlıştır.
Cowden sendromu, PTENPTEN genindeki germline mutasyonlar sonucu ortaya çıkan, otozomal dominant geçişli bir hamartom sendromudur. Bu sendromda meme kanseri riski %25-50 arasındadır. Eşlik eden en tipik tiroid malignitesi ise tiroidin foliküler karsinomudur. Papiller karsinom eşleşmesi bu sendrom için tipik bir bulgu değildir ve akademik sınavlarda sıkça kullanılan bir çeldiricidir.

Step-by-Step Solution

1
Kalıtsal meme kanseri sendromlarının bileşenlerini analiz et.
BRCA1/2, p53 (Li-Fraumeni) ve PTEN (Cowden) sendromlarının karakteristik özelliklerini hatırla.
Sendromlar arası fenotipik farklar TUS'ta sık sorgulanan bir ayrıcı tanı noktasıdır.
2
Cowden sendromundaki spesifik organ tutulumlarını değerlendir.
PTEN mutasyonunun meme, endometriyum ve tiroid (özellikle foliküler tip) kanserleri ile ilişkili olduğu belirlendi.
Cowden sendromu için tiroidin foliküler karsinomu spesifik bir belirteçtir.
3
Histopatolojik risk çarpanlarını ve aile öyküsü sinerjisini kontrol et.
ADH + aile öyküsü birlikteliğinin riski 8-10 kat artırdığı doğrulandı.
Bağımsız risk faktörlerinin kümülatif etkisi (Relative Risk) patolojik tanılarda kritiktir.

Key Concept

Cowden sendromu ve genetik risk faktörleri sinerjisi

Practice More

Meme kanseri genetik panellerinde yer alan moderate-penetrance genleri (ATM, CHEK2, PALB2) ve bunların cerrahi yönetimdeki yerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question