Examkin

Question

Difficulty: Very hardÖrtü Epiteli ve Yüzey Özelleşmeleri

Tekrarlayan sinüzit, bronşektazi ve dekstrokardi (situs inversus) bulguları ile başvuran 24 yaşındaki bir hastada yapılan incelemeler sonucunda 'Kartagener Sendromu' tanısı konulmuştur. Bu hastadan alınan solunum yolu epitel biyopsisinin elektron mikroskobik incelemesinde, apikal yüzey özelleşmelerinin aksonem yapısında dynein kollarının eksik olduğu gözlenmiştir.

Bu klinik tablo ve etkilenen moleküler mekanizma dikkate alındığında, epitel dokusunun yüzey ve bazal organizasyonu ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

  1. A
    Silyalarda hareketi sağlayan ve bu hastada eksik olan dynein kollarının bağlandığı mikrotübül organizasyonu, ince bağırsaktaki emilim yüzeyini artıran mikrovillusların merkezindeki aktin demetleri ile aynı sitoskeletal proteinden oluşur.
  2. B
    Kinosilyaların bazalinde yer alan ve 9+09+0 mikrotübül dizilimine sahip olan bazal cisimcik (kinetozom) yapısı, epitel hücrelerini bazal laminaya bağlayan hemidesmozomlardaki keratin filamanlarının polimerizasyon odağıdır.
  3. Silyalardaki dynein eksikliği silyer motiliteyi bozarken; merkezinde aktin filamanları içeren, villin ve fimbrin ile çapraz bağlanan ve miyozin I ile membrana tutunan mikrovillus veya stereosilyaların yapısal iskeletini etkilemez.Answer
  4. D
    Epitel hücrelerinin lateral yüzeyindeki bağlantı komplekslerinden zonula adherens yapısında kadherinleri aktin filamanlarına bağlayan katenin kompleksi, silyalardaki çiftli mikrotübülleri birbirine bağlayan neksin proteinleri ile aynı moleküler gruptadır.
  5. E
    Silyalardaki moleküler defekt, epitelin bazal laminasında yer alan Tip IV kollajen ağının stabilitesini bozarak lamina lucida tabakasında laminin ve integrin moleküllerinin ayrışmasına ve epitelin dökülmesine neden olur.

Answer

Silyalardaki dynein kollarının eksikliği kinosilyaların motilitesini bozarken, aktin temelli bir iskelete sahip olan mikrovillus ve stereosilyaların yapısal bütünlüğünü etkilemez.
Doğru yanıt, kinosilyalardaki dynein eksikliğinin sadece mikrotübül temelli olan silyer motiliteyi etkilediğini, ancak aktin temelli olan mikrovillus ve stereosilyaların iskelet yapısını (villin, fimbrin, miyozin I) etkilemediğini doğru bir şekilde vurgulamaktadır. Kartagener sendromunda etkilenen yapı mikrotübül organizasyonudur (9+29+2), mikrovilluslar ise absorbsiyon için özelleşmiş aktin demetlerinden oluşur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tanının moleküler temelini belirle
Kartagener sendromunda silyalardaki (kinosilya) dynein kolları eksiktir.
Silyer hareketin sağlanması için ATPaz aktivitesine sahip dynein kollarının mikrotübüller üzerinde kayma hareketi yapması gerekir.
2
Kinosilya ve mikrovillus yapısal farkını karşılaştır
Kinosilyalar 9+29+2 mikrotübül (tübülin) içerirken, mikrovilluslar aktin filamanı içerir.
Hücre yüzey özelleşmeleri farklı sitoskelet elemanları üzerine inşa edilmiştir; dynein eksikliği sadece mikrotübül temelli hareketli yapıları etkiler.
3
Stereosilyaların yapısını değerlendir
Stereosilyalar aslında 'uzun mikrovilluslar' olup mikrotübül değil aktin içerirler.
İsim benzerliğine rağmen stereosilyalar silya yapısında değildir, bu nedenle dynein defektinden etkilenmezler.
4
Sonucu doğrula
Defekt spesifik olarak kinosilyalardadır; aktin temelli yapılar ve bazal bağlantılar korunur.
Epitel dokusunun emilim ve tutunma fonksiyonları bu genetik defektten bağımsızdır.

Key Concept

Hücre Yüzey Özelleşmelerinin Moleküler Ayrımı: Mikrotübül vs Aktin
Rate this question

Topics

Örtü Epiteli ve Yüzey Özelleşmeleri

More questions from this topic