5 yaşında bir kız çocuk, meme gelişimi ve vajinal kanama şikayetiyle polikliniğe getiriliy… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$5$ yaşında bir kız çocuk, meme gelişimi ve vajinal kanama şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde her iki memede Tanner evre $3$ telarş saptanıyor; ancak pubik ve aksiller tüylenme gözlenmiyor. Kemik yaşı $8$ yaş ile uyumlu bulunuyor. Laboratuvar incelemesinde bazal ve $LHRH$ stimülasyonu sonrası $LH$ değerinin prepubertal düzeyde ( $<0,1$ $IU/L$ ) kaldığı, serum östradiol düzeyinin ise yaşa göre belirgin yüksek ( $80$ $pg/mL$ ) olduğu saptanıyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Periferik prekoks puberteAnswer
B
Santral prekoks puberte
C
İzole telarş
D
Konstitüsyonel puberte gecikmesi
E
Hipogonadotropik hipogonadizm

Answer

Periferik prekoks puberte

Vakada erken yaşta başlayan ikincil seks karakterleri ve ileri kemik yaşına karşılık,

LHRH

stimülasyon testinde

LH

yanıtının prepubertal düzeyde kalması ve östrojenin yüksek saptanması, tablonun gonadotropinlerden bağımsız gelişen periferik prekoks puberte olduğunu gösterir.

Step-by-Step Solution

Klinik bulguların ve kemik yaşının değerlendirilmesi

Hastada erken yaşta (

<8

yaş) meme gelişimi ve vajinal kanama ile birlikte ileri kemik yaşı saptanması 'prekoks puberte' (erken ergenlik) tanısını doğrular.

Prekoks puberte tanısı için ikincil seks karakterlerinin erken başlaması ve buna genellikle kemik yaşı ilerlemesinin eşlik etmesi gerekir.

Hipotalamo-hipofizer aksın (LHRH testi) değerlendirilmesi

Bazal ve uyarılmış

LH

düzeylerinin prepubertal (

<0,1

IU/L

) kalması, hipotalamo-hipofizer aksın henüz aktive olmadığını gösterir.

Gonadotropin düzeyleri, erken ergenliğin santral (gonadotropin-bağımlı) mı yoksa periferik (gonadotropin-bağımsız) mi olduğunu ayırt etmek için kullanılır.

Seks steroid düzeyleri ile aks yanıtının karşılaştırılması

Düşük

LH

değerlerine rağmen yüksek östradiol düzeyi saptanması, östrojen kaynağının dışarıdan veya periferik organlardan (over kisti, tümör vb.) geldiğini kanıtlar.

Baskılanmış gonadotropinler ve yüksek seks steroidleri 'Periferik Prekoks Puberte' (psödoprekosite) için patognomoniktir.

Key Concept

Periferik prekoks pubertede gonadotropinler (LH/FSH) baskılanmış, ancak seks steroidleri (östrojen/testosteron) yüksektir.

Estimated Time:50s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic