Examkin

Question

Difficulty: MediumNörokütanöz Sendromlar

Doğumdan itibaren mevcut olan, yüzün sağ yarısında alın ve üst göz kapağı bölgesini (Trigeminal sinirin V1V_1 dağılımı) tutan, morumsu-kırmızı renkli, deri seviyesinde ve basmakla solmayan lekesi olan 66 aylık bir bebek muayene ediliyor. Nörolojik muayenesi ve gelişim basamakları şu an için yaşıyla uyumlu olan bu bebekte, etkilenen tarafta gelişme riski en yüksek olan oküler bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. GlokomAnswer
  2. B
    Optik gliom
  3. C
    Lisch nodülleri
  4. D
    Kardiyak rabdomiyom
  5. E
    Shagreen yaması

Answer

Sturge-Weber sendromunda, yüzdeki port şarabı lekesi üst göz kapağını kapsadığında aynı tarafta glokom gelişme riski oldukça yüksektir.
Sturge-Weber sendromu (SWS), yüzdeki trigeminal sinir dağılımına uygun kapiller malformasyon (nevus flammeus) ve aynı taraflı leptomeningeal anjiyomatozis ile karakterizedir. Nevus flammeus trigeminal sinirin oftalmik (V1V_1) dalını, yani alın ve üst göz kapağını tuttuğunda, etkilenen tarafta glokom gelişme riski %30 ile %70 arasındadır. Bu nedenle bu hastaların düzenli göz muayenesi ile glokom açısından takibi kritiktir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
V1 dağılımında nevus flammeus (port şarabı lekesi) saptandı.
Bu bulgu Sturge-Weber sendromu (ensefalofasiyal anjiyomatozis) için tanı koydurucudur.
2
Lezyonun lokalizasyonu ile komplikasyon riskini ilişkilendir.
Üst göz kapağı tutulumu mevcuttur.
V1 (oftalmik dal) tutulumu, hem glokom hem de leptomeningeal anjiyomatozis riskini anlamlı düzeyde artırır.
3
En olası oküler komplikasyonu belirle.
Glokom.
SWS'li hastaların yaklaşık %30-70'inde, özellikle oftalmik dal tutulumu varsa, ipsilateral glokom gelişir.

Key Concept

Sturge-Weber Sendromu'nda nevus flammeus dağılımı ve glokom ilişkisi
Rate this question

Topics

Nörokütanöz Sendromlar

More questions from this topic