Examkin

Question

Difficulty: MediumParatiroid ve Kalsiyum-Fosfor Metabolizması

77 yaşında, çölyak hastalığı tanısıyla izlenen ve diyete uyumu zayıf olduğu bilinen bir kız çocuk; ellerinde ve ayaklarında uyuşma, kasılma ve ağrı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde Trousseau işareti pozitif saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyumu 6.4mg/dL6.4 mg/dL, albümin 4.1g/dL4.1 g/dL, fosfor 4.3mg/dL4.3 mg/dL, magnezyum 1.1mg/dL1.1 mg/dL (Normal: 1.7−2.4mg/dL1.7-2.4 mg/dL) ve paratiroid hormon (PTH) düzeyi 12pg/mL12 pg/mL (Normal: 15−65pg/mL15-65 pg/mL) bulunuyor. Hastaya uygun dozda intravenöz kalsiyum glukonat replasmanı yapılmasına rağmen 2424 saat sonra bakılan kalsiyum düzeyinde anlamlı bir artış saptanmıyor.

Bu hastadaki hipokalsemi tablosunun ve tedaviye direncin temel mekanizması aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Magnezyum eksikliğine bağlı PTH salınımının baskılanması ve periferik PTH direnciAnswer
  2. B
    Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidizm
  3. C
    GNAS1 gen mutasyonu sonucu gelişen psödohipoparatiroidizm
  4. D
    Paratiroid bezlerinde kalsiyum algılayan reseptör (CaSR) aktivasyonu
  5. E
    Hiperfosfatemiye bağlı kalsiyumun kemik dışı dokularda presipitasyonu

Answer

Magnezyum eksikliğine bağlı PTH salınımının baskılanması ve periferik PTH direnci
Magnezyum, paratiroid bezinden PTH salınımı ve hedef organlardaki (kemik ve böbrek) PTH reseptör aktivasyonu için zorunlu bir kofaktördür. Hipomagnezemi varlığında adenilat siklaz sistemi çalışamaz, bu da 'fonksiyonel hipoparatiroidizm' tablosuna yol açar. Magnezyum düzeltilmeden verilen kalsiyum tedavisine yanıt alınamaması (direnç), magnezyumun periferik etkiler üzerindeki bu anahtar rolünden kaynaklanır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Hipokalsemi (6.4mg/dL6.4 mg/dL), düşük/normal PTH (12pg/mL12 pg/mL) ve belirgin hipomagnezemi (1.1mg/dL1.1 mg/dL) saptandı.
Çölyak hastalığı gibi malabsorbsiyon durumlarında magnezyum kaybı sık görülür.
2
PTH yanıtını değerlendir.
Kalsiyum düşük olmasına rağmen PTH düzeyinin yükselmemesi (inapropriyat düşük), paratiroid fonksiyonunda bir bozukluk olduğunu gösterir.
Magnezyum, PTH sentezi ve salınımı için gereken hücre içi sinyal yollarında (adenilat siklaz) kritik rol oynar.
3
Tedaviye direnci açıkla.
Kalsiyum replasmanına rağmen düzeyin yükselmemesi, periferik dokularda PTH direnci olduğunu teyit eder.
Magnezyum eksikliği hem PTH salınımını durdurur hem de kemiklerin PTH etkisine karşı direncini artırarak hipokalsemiyi derinleştirir.

Key Concept

Hipomagnezemiye bağlı fonksiyonel hipoparatiroidizm
Rate this question

Topics

Paratiroid ve Kalsiyum-Fosfor Metabolizması

More questions from this topic