5 yaşında bir kız çocuk, altı ay önce memelerde büyüme ve boy uzamasında hızlanma şikayeti… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$5$ yaşında bir kız çocuk, altı ay önce memelerde büyüme ve boy uzamasında hızlanma şikayetiyle getirilmiştir. O dönem yapılan ilk değerlendirmede; meme gelişimi Tanner evre $3$ , kemik yaşı $7,5$ yıl, bazal $LH < 0,1$ mUI/mL ve östradiol $65$ pg/mL olarak saptanmıştır. Pelvik ultrasonografide sağ overde $3,5$ cm çapında basit bir kist izlenmiş ve kist cerrahi olarak eksize edilmiştir. Bu müdahaleden altı ay sonra yapılan kontrolde, hastanın meme gelişiminin Tanner evre $4$ 'e ilerlediği, büyüme hızının $10$ cm/yıl olarak devam ettiği görülmüştür. Yeni yapılan laboratuvar incelemesinde; kemik yaşı $9$ yıl, bazal $LH$ $1,5$ mUI/mL ve $LHRH$ uyarım testinde pik $LH$ $14$ mUI/mL olarak saptanmıştır. Bu çocuk için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Sekonder santral puberte prekoksAnswer
B
McCune-Albright sendromu
C
İzole prematür telarş
D
Granüloza hücreli tümör
E
Van Wyk-Grumbach sendromu

Answer

Sekonder santral puberte prekoks

Vakada başlangıçta düşük LH ve over kisti ile karakterize bir periferik puberte prekoks tablosu vardır. Ancak kist alındıktan sonra pubertal belirtilerin ilerlemesi ve yapılan uyarı testinde pik LH değerinin

14

mUI/mL'ye çıkması, sürecin santral bir karakter kazandığını gösterir. Uzun süreli periferik östrojen maruziyeti, hipotalamik-hipofizer aksı 'priming' etkisiyle duyarlı hale getirerek vaktinden önce aktive edebilir ve bu tabloya 'Sekonder Santral Puberte Prekoks' adı verilir.

Step-by-Step Solution

Başlangıç verilerini analiz et

Düşük LH (

<0,1

) ve over kisti varlığı periferik puberte prekoks (PPP) tanısını doğrular.

Gonadotropinlerin baskılı olması, östrojen kaynağının gonad dışı veya otonom over kaynaklı olduğunu gösterir.

Tedavi sonrası klinik seyri değerlendir

Kist eksizyonuna rağmen pubertenin ilerlemesi ve büyüme hızının artışı yeni bir patolojiyi düşündürür.

Periferik kaynak ortadan kalkmasına rağmen ilerleme olması aksın tetiklendiğine işarettir.

Güncel laboratuvar değerlerini yorumla

Bazal LH'nın yükselmesi (

1,5

) ve pik LH yanıtının pubertal düzeye (

14

) çıkması santral aktivasyonu kanıtlar.

LHRH testinde pik LH değerinin

5-10

mUI/mL üzerine çıkması santral puberte tanısı koydurur.

Tanıyı birleştir

PPP zemininde gelişen santral aktivasyon 'Sekonder Santral Puberte Prekoks' olarak tanımlanır.

Yüksek östrojen maruziyeti kemik yaşını ilerleterek GnRH jeneratörünü vaktinden önce aktive eder.

Key Concept

Periferik puberte prekoksun (PPP), kemik yaşını ilerleterek santral puberte prekoks (CPP) gelişimini tetiklemesi (Sekonder CPP).

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic