yaşında erkek hasta, son aylarda belirginleşen halsizlik ve dilinde büyüme şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenesinde makroglossi ve periorbital purpuralar saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde nefrotik düzeyde proteinüri ve serum protein elektroforezinde monoklonal gamopati izleniyor. Dil biyopsisinde damar duvarlarında ve interstisyumda Kongo kırmızısı ile boyanan, polarize ışıkta elma yeşili refle veren ekstraselüler materyal birikimi saptanıyor. Bu hastadaki amiloid birikimine neden olan prekürsör protein aşağıdakilerden hangisidir?
- İmmünoglobulin hafif zincirleriAnswer
- BTranstiretin
- CSerum amiloid A ()
- D-mikroglobulin
- EKalsitonin
Answer
İmmünoglobulin hafif zincirleri ( tipi amiloidoz)
Soruda tanımlanan hasta profili (makroglossi, periorbital purpura, monoklonal gamopati ve nefrotik sendrom), plazma hücre hastalıklarıyla ilişkili olan primer ( tipi) amiloidozu göstermektedir. amiloidozun prekürsör proteini ise immünoglobulin hafif zincirleridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Primer amiloidoz ( tipi), immünoglobulin hafif zincirlerinin (-zinciri) dokularda amiloid fibrilleri şeklinde birikmesiyle karakterizedir.
Practice More
Sekonder amiloidozun () en sık görüldüğü kronik hastalıkları ve bu amiloid tipinin potasyum permanganat testine duyarlılığını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 15s