Question

Difficulty: EasyKeton Cisimleri Metabolizması

Karaciğer, keton cisimlerinin sentezlendiği ana organ olmasına rağmen, sentezlediği bu molekülleri (asetoasetat ve β\beta-hidroksibütirat) kendi enerji ihtiyacı için bir yakıt olarak kullanamaz. Karaciğerin keton cisimlerini okside edememesinin temel nedeni, aşağıdaki enzimlerden hangisinin bu organda bulunmamasıdır?

  1. A
    HMG-CoA sentaz
  2. B
    HMG-CoA liyaz
  3. Tiyoforaz (Süksinil-CoA:3-ketoasit CoA transferaz)Answer
  4. D
    β\beta-hidroksibütirat dehidrogenaz
  5. E
    Tiyolaz

Answer

Karaciğerin keton cisimlerini kullanamama nedeni tiyoforaz (süksinil-CoA:3-ketoasit CoA transferaz) enzimi eksikliğidir.
Tiyoforaz (süksinil-CoA:3-ketoasit CoA transferaz), asetoasetatı aktif formu olan asetoasetil-CoA'ya dönüştürerek keton cisimlerinin oksidasyonunu başlatan enzimdir. Bu enzim beyin, kalp ve kas gibi periferal dokularda bulunurken karaciğerde bulunmaz. Bu durum, karaciğerin sentezlediği keton cisimlerini kendisinin tüketmesini engelleyerek, bu moleküllerin diğer dokulara ulaşmasını sağlar.

Step-by-Step Solution

1
Keton cisimlerinin (asetoasetat, β\beta-hidroksibütirat) karaciğer mitokondrisinde sentezlendiğini ve kana salındığını hatırla.
Ketogenez karaciğerde gerçekleşir.
Sentez yeri tespiti.
2
Bu moleküllerin enerji kaynağı olarak kullanılabilmesi (ketoliz) için öncelikle aktifleşmeleri gerektiğini belirle.
Aktivasyon için CoA grubunun eklenmesi gerekir.
Metabolik yolun gereksinimi.
3
Asetoasetatı asetoasetil-CoA'ya dönüştüren tiyoforaz enziminin varlığını kontrol et.
Tiyoforaz enzimi karaciğer dışı (periferal) dokularda bulunur, ancak karaciğerde yoktur.
Organ-spesifik enzim dağılımı.

Key Concept

Karaciğer keton cismi sentezler (ketogenez) ama kullanamaz (ketoliz yapamaz) çünkü tiyoforaz enzimi eksiktir.

Practice More

Ketoliz sırasında CoA vericisi olarak Süksinil-CoA'nın kullanıldığını ve bunun TCA döngüsü ile bağlantısını inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s
Rate this question