Question

Difficulty: MediumKeton Cisimleri Metabolizması

Keton cisimlerinin metabolizması değerlendirildiğinde; karaciğerin keton cisimlerini yoğun bir şekilde sentezlemesine rağmen, bu molekülleri kendi enerji ihtiyacı için yakıt olarak kullanamamasının temel nedeni olan enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Tiyoforaz (Süksinil-CoA:asetoasetat CoA transferaz)Answer
  2. B
    Mitokondriyal HMG-CoA sentaz
  3. C
    HMG-CoA liyaz
  4. D
    β\beta-hidroksibütirat dehidrogenaz
  5. E
    Tiyolaz (Asetoasetil-CoA tiyolaz)

Answer

Karaciğerin keton cisimlerini yakıt olarak kullanamamasının nedeni tiyoforaz (süksinil-CoA:asetoasetat CoA transferaz) enzimi eksikliğidir.
Doğru seçenek olan tiyoforaz, periferik dokularda (beyin, kalp, kas) asetoasetatı asetoasetil-CoA'ya dönüştürerek keton cisimlerinin enerji yolaklarına girmesini sağlar. Karaciğerde bu enzimin bulunmaması, sentezlenen keton cisimlerinin karaciğer tarafından tüketilmeden doğrudan periferik dokulara yönlendirilmesini garanti altına alır.

Step-by-Step Solution

1
Keton cismi sentez yerini belirle.
Karaciğer mitokondrisi.
Ketogenez esas olarak karaciğerde gerçekleşir.
2
Keton cismi kullanım (ketoliz) gereksinimini analiz et.
Asetoasetatın asetoasetil-CoA'ya aktive edilmesi gerekir.
Keton cisimlerinin Krebs döngüsüne girebilmesi için CoA ile aktifleşmesi şarttır.
3
Aktivasyonu sağlayan enzimi kontrol et.
Tiyoforaz (Süksinil-CoA:asetoasetat CoA transferaz).
Bu enzim Süksinil-CoA'dan CoA'yı asetoasetata aktarır.
4
Karaciğerin doku spesifik enzim profilini değerlendir.
Karaciğerde tiyoforaz enzimi bulunmaz.
Bu durum karaciğerin ürettiği yakıtı kendisinin tüketmesini önleyen biyolojik bir mekanizmadır.

Key Concept

Karaciğer keton cismi sentezler (ketogenez) ancak tiyoforaz enzimi eksikliği nedeniyle onları yıkamaz (ketoliz yapamaz).

Practice More

Keton cismi sentezinin hız kısıtlayıcı basamağı ile kolesterol sentezinin hız kısıtlayıcı basamağını (HMG-CoA redüktaz) karşılaştırın.
Estimated Time:45s
Rate this question