Question

Difficulty: EasyJuvenil Dermatomiyozit

11 yaşında bir kız çocuk, son birkaç aydır bisiklete binerken çabuk yorulma, merdiven çıkarken zorlanma ve oturduğu yerden kalkarken ellerini dizlerine dayayarak destek alma şikayetleriyle getiriliyor. Fizik muayenesinde proksimal kaslarda belirgin simetrik güçsüzlük ve üst göz kapaklarında menekşe rengi (morumsu), ödemli döküntü saptanıyor. Laboratuvar incelemesinde serum kreatin kinaz (CKCK) ve laktat dehidrogenaz (LDHLDH) düzeyleri yaş grubuna göre oldukça yüksek bulunuyor.

Bu klinik tabloya göre, hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Juvenil dermatomiyozitAnswer
  2. B
    Sistemik lupus eritematozus
  3. C
    Duchenne müsküler distrofi
  4. D
    Juvenil idiopatik artrit
  5. E
    Akut romatizmal ateş

Answer

Verilen klinik bulgular ışığında en olası tanı Juvenil dermatomiyozittir.
Hastada saptanan heliotrop döküntü (üst göz kapaklarında menekşe rengi döküntü) Juvenil dermatomiyozit için karakteristiktir. Bununla birlikte proksimal kas güçsüzlüğü (Gowers belirtisi) ve kas enzimlerinin (CKCK, LDHLDH) yüksek olması, Bohan ve Peter tanı kriterlerini tam olarak karşılayarak tanıyı Juvenil dermatomiyozit yapar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguların analizi
Proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, Gowers belirtisi) ve karakteristik deri döküntüsü (heliotrop döküntü) belirlendi.
Bu bulgular pediatrik romatolojik hastalıklar içinde spesifik bir kombinasyon oluşturur.
2
Laboratuvar bulgularının değerlendirilmesi
Kas enzimlerinde (CKCK, LDHLDH) belirgin yükseklik saptandı.
Kas enzim yüksekliği inflamatuar miyopatiyi destekleyen nesnel bir kriterdir.
3
Tanı kriterleri (Bohan ve Peter) ile eşleştirme
Karakteristik döküntü + proksimal kas güçsüzlüğü + enzim yüksekliği Juvenil dermatomiyozit tanısını karşılamaktadır.
Bohan ve Peter kriterlerine göre bu üçlü bulgu varlığı tanı için oldukça güçlüdür.

Key Concept

Heliotrop döküntü ve simetrik proksimal kas güçsüzlüğü birlikteliği Juvenil Dermatomiyozit için patognomoniktir.
Estimated Time:45s
Rate this question