Question

Difficulty: MediumEpilepsi ve Epileptik Sendromlar

99 yaşındaki bir erkek çocuk, gece uykudan yaklaşık 22 saat sonra ortaya çıkan, ağız kenarında ritmik kasılmalar, konuşamama ve ağızdan bol miktarda salgı gelmesi yakınmaları ile getiriliyor. Annesi nöbet sırasında çocuğun kendisini anladığını ancak cevap veremediğini belirtiyor. Nörolojik gelişimi normal olan hastanın yapılan EEGEEG incelemesinde uykuda belirginleşen, tek taraflı sentrotemporal bölge yerleşimli, yüksek amplitüdlü diken ve yavaş dalga kompleksleri saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Panayiotopoulos sendromu
  2. Sentrotemporal dikenli benign çocukluk çağı epilepsisi (Rolandik epilepsi)Answer
  3. C
    Landau-Kleffner sendromu
  4. D
    Lennox-Gastaut sendromu
  5. E
    Çocukluk çağı absans epilepsisi

Answer

Sentrotemporal dikenli benign çocukluk çağı epilepsisi (Rolandik epilepsi)
Sentrotemporal dikenli benign çocukluk çağı epilepsisi (Rolandik epilepsi), okul çağı çocuklarında en sık görülen fokal epilepsidir. Tipik nöbetleri uykuda (özellikle uykuya dalıştan kısa süre sonra veya uyanmadan önce) ortaya çıkar ve ağız kenarında çekilme, konuşamama (anartri), dilde uyuşma ve aşırı tükürük salgısı ile karakterizedir. EEG'de uykuda belirginleşen sentrotemporal diken-dalga deşarjları tanıyı koydurur. Prognozu mükemmeldir ve genellikle ergenlikte kendiliğinden düzelir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik öyküdeki nöbet semiolojisi analiz edilir.
Uykuda ortaya çıkan orofasiyal kasılmalar, konuşamama (anartri) ve hipersalivasyon fokal bir nöbet odağını düşündürür.
Rolandik bölge tutulumunu gösteren patognomonik semptomların belirlenmesi için gereklidir.
2
EEG bulguları klinik tablo ile ilişkilendirilir.
Sentrotemporal bölgede uykuda aktive olan yüksek amplitüdlü dikenler, bu sendromun spesifik elektrofizyolojik karşılığıdır.
Tanının kesinleştirilmesi için klinik ve EEG uyumunun gösterilmesi gerekir.
3
Hastanın yaşı ve nörolojik gelişim düzeyi değerlendirilir.
99 yaşında ve gelişimi normal bir çocukta bu tablo Rolandik epilepsinin benign karakterini destekler.
Ağır epileptik ensefalopatilerden ayırıcı tanı yapmak için hastanın bazal nörolojik durumu kritiktir.

Key Concept

Sentrotemporal dikenli benign çocukluk çağı epilepsisi (BECTS), okul çağında en sık görülen fokal epilepsi olup, uykuda orofasiyal semptomlar ve karakteristik EEG bulguları ile tanınır.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question