Lumbosakral bölgede meningomiyelosel ile doğan bir yenidoğanda, fizik muayenede fontanellerde gerginlik ve baş çevresinde hızlı artış saptanıyor. Kraniyal radyolojik incelemede; posterior fossanın dar olduğu, serebellar vermisin foramen magnumdan aşağıya doğru herniye olduğu ve mezensefalonun tektal bölgesinde "gagalaşma" (tectal beaking) görünümü olduğu izleniyor. Bu klinik tablo için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Chiari Tip II malformasyonuAnswer
- BChiari Tip I malformasyonu
- CDandy-Walker malformasyonu
- DHoloprosensefali
- ELissensefali
Answer
Küçük bir posterior fossa, serebellar vermis herniasyonu, tektal gagalaşma ve meningomiyelosel birlikteliği Chiari Tip II malformasyonu (Arnold-Chiari) tanısını koydurur.
Doğru seçenek Chiari Tip II malformasyonunu tarif etmektedir. Bu hastalık kompleksinde posterior fossa hacmi normalden küçüktür, buna bağlı olarak serebellar vermis foramen magnumdan aşağıya hernie olur (tonsiller de eşlik edebilir). Mezensefalonun inferior kollikuluslarının dorsal yönde sivrilmesi sonucu oluşan 'tektal gagalaşma' karakteristik bir bulgudur. En önemli klinik ayırt edici özelliği ise neredeyse her zaman bir lumbosakral meningomiyelosel ile birlikte görülmesidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Chiari Tip II (Arnold-Chiari) Malformasyonu: Küçük posterior fossa, serebellar vermis herniasyonu, tektal gagalaşma, hidrosefali ve meningomiyelosel birlikteliği.
Practice More
Chiari Tip II ile ilişkili olabilecek diğer santral sinir sistemi bulgularını (örneğin; korpus kallozum disgenezisi, talamik füzyon) gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s