Question

Difficulty: Very hardBağırsak Polipleri ve Neoplazileri

5252 yaşında kadın hastaya yapılan tarama kolonoskopisinde, çekumda 12 mm12 \text{ mm} çapında, sapsız (sesil), yüzeyi belirgin bir mukus tabakasıyla örtülü lezyon saptanıyor. Alınan biyopsi örneğinin mikroskobik incelemesinde; yüzey epiteli ve kriptlerin üst kısımlarında testere dişi (serrasyon) görünümü saptanırken, kriptlerin bazal kısımlarında ise belirgin genişleme ve muskularis mukozaya paralel yatay büyüme (LL veya TT harfi benzeri konfigürasyon) izleniyor. Bu lezyonun maligniteye progresyonunda rol oynayan en olası moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. BRAFBRAF mutasyonu ve MLH1MLH1 promotör hipermetilasyonuAnswer
  2. B
    APCAPC geninde biallelik fonksiyon kaybı ve KRASKRAS aktivasyonu
  3. C
    Germ-line MSH2MSH2 veya MLH1MLH1 mutasyonu sonucu 'mismatch repair' defekti
  4. D
    SMAD4SMAD4 inaktivasyonu ve TGFβTGF-\beta sinyal yolağı kaybı
  5. E
    STK11STK11 gen mutasyonu ile karakterize hamartomatöz gelişim

Answer

Sessiz (sapsız) serrated lezyonlarda maligniteye progresyon, BRAF mutasyonu ve CpG ada metilatör fenotipi (CIMP) aracılığıyla MLH1 promotör hipermetilasyonu sonucu gelişen mikrosatellit instabilitesi üzerinden gerçekleşir.
Vakada tanımlanan histolojik özellikler (bazal kript dilatasyonu, L/T şekilli kriptler) ve lokasyon (sağ kolon), sapsız serrated lezyon (SSL) için tanısaldır. SSL'lerin maligniteye progresyonu 'serrated yolak' üzerinden olur. Bu yolakta ilk olay BRAFBRAF mutasyonudur. Ardından CpG ada metilatör fenotipi (CIMP) gelişir ve MLH1MLH1 geninin promotör bölgesi hipermetile edilerek susturulur. Bu durum sporadik mikrosatellit instabilitesine (MSI) ve sonuçta karsinom gelişimine yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve endoskopik bulguları değerlendir
Sağ kolon (çekum) yerleşimi, mukus tabakasıyla örtülü sapsız lezyon.
Sapsız serrated lezyonlar (SSL) tipik olarak proksimal kolonda görülür ve mukus cap ile karakterizedir.
2
Histopatolojik özellikleri analiz et
Bazal kript dilatasyonu ve yatay büyüme (L/T şekli).
Bu bulgular, yüzeyel serrasyonu olan hiperplastik poliplerden SSL'yi ayıran en kritik kriterdir (muskularis mukozaya kadar uzanan bazal serrasyon ve dilatasyon).
3
Moleküler yolağı belirle
Serrated neoplazi yolu (BRAF mutasyonu ve CIMP).
SSL'ler klasik APC yolu yerine BRAF mutasyonu ile başlar ve epigenetik susturma (MLH1 hipermetilasyonu) ile MSI-H karsinomlara dönüşür.

Key Concept

Serrated Neoplazi Yolağı ve Sapsız Serrated Lezyon (SSL) Ayrımı
Estimated Time:2m 0s
Rate this question