Eklem hipermobilitesi ve deri hiperextansibilitesi ile başvuran bir hastada, tip I kollajen moleküllerinin sentezi sırasında hidroksilizil kalıntılarına glukoz ve galaktoz birimlerinin eklenmesi basamağında bir aksama olduğu saptanmıştır. Bu post-translasyonel modifikasyon ve elastin molekülünün özellikleri dikkate alındığında, aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- AGlikozilasyon işlemi hücre dışı mesafede gerçekleşir ve elastin molekülü de yapısal olarak yoğun karbonhidrat yan zincirleri içerir.
- Glikozilasyon işlemi granüllü endoplazmik retikulumda gerçekleşir; elastin molekülü ise kollajenin aksine karakteristik olarak karbonhidrat yan zincirleri içermez.Answer
- CŞeker ünitelerinin eklenmesi için C vitamini kofaktör olarak gereklidir; elastin liflerinin stabilizasyonu da bu glikozilasyon basamağına doğrudan bağımlıdır.
- DGlikozilasyon basamağı propeptidlerin proteolitik kesiminden sonra başlar; elastin molekülündeki desmozin çapraz bağları bu şeker üniteleri üzerinden kurulur.
- ESadece hidroksiprolin kalıntıları glikozillenir; elastin lifleri kollajenden daha fazla hidroksiprolin ve glikozillenmiş amino asit içerir.
Answer
Glikozilasyon işleminin granüllü endoplazmik retikulumda gerçekleştiğini ve elastin molekülünün karakteristik olarak karbonhidrat içermediğini belirten ifade doğrudur.
Kollajen biyosentezinde pre-pro-alfa zincirleri granüllü endoplazmik retikuluma girdikten sonra sinyal peptidleri ayrılır, ardından prolil ve lizil kalıntıları hidroksillenir. Hidroksilasyonu takiben, spesifik hidroksilizil kalıntılarına glukoz ve galaktoz birimleri eklenir (glikozilasyon). Bu işlem hücre içinde tamamlanır. Elastin ise yapısal olarak kollajenden farklıdır; üçlü sarmal yapısı oluşturmaz, hidroksilizil içermez ve karbonhidrat yan zincirleri taşımaz.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kollajen ve Elastin Arasındaki Biyokimyasal Farklar
Practice More
Kollajen tiplerinin (Tip I-IV) doku dağılımlarını ve ilgili klinik tabloları (Osteogenezis İmperfekta, Alport Sendromu) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 30s